Το αιμαγγείωμα (συραγγώδης δυσπλασία) συνιστά σαφώς περιγεγραμμένο καλοήθη αγγειακό αμάρτωμα αποτελούμενο από ποικίλου πάχους κυστικά και ομοιάζοντα με φλεβώδεις κόλπους αγγειακά κανάλια που σχηματίζουν μία συμπαγή μάζα εντός φυσιολογικού εγκεφαλικού παρεγχύματος, χωρίς όμως μεγάλες τροφοφόρες αρτηρίες και μεγάλες απαγωγές φλέβες.
Οι κολποειδείς αυτοί αγγειακοί σχηματισμοί εσωτερικά καλύπτονται από μια στοιβάδα ενδοθηλιακών κυττάρων, των οποίων οι μεταξύ τους συνδέσεις είναι μη φυσιολογικές εμφανίζοντας κενά και επιτρέποντας την πιθανή διαφυγή αίματος.
Επιδημιολογικά τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα αποτελούν το 5-13% του συνόλου των αγγειακών δυσπλασιών του κεντρικού νευρικού και εμφανίζονται στο 0,02-0,13% του γενικού πληθυσμού. Συνηθέστερα αποτελούν τυχαία ευρήματα στις μαγνητικέςεγκεφάλου ή στις νεκροτομές.
Εντοπισμός
Τα περισσότερα εντοπίζονται υπερσκηνιδιακά στα ημισφαίρια. Ωστόσο ένα ποσοστό 10—23% εμφανίζονται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο και ιδιαίτερα στην γέφυρα του εγκεφαλικού στελέχους γεγονός που καθιστά την αντιμετώπισή τους προβληματική. Σπανίως συμβαίνουν στον νωτιαίο μυελό.
Μακροσκοπικά παρουσιάζονται ως μάζες καλά διαχωριζόμενες από το εγκεφαλικό παρέγχυμα, που μοιάζουν με μούρο κόκκινου ή μωβ χρώματος και είναι μεγέθους 1-5 cm. Στο 50% των περιπτώσεων είναι πολλαπλά και μπορεί να αιμορραγήσουν, να ασβεστοποιηθούν ή να θρομβωθούν. Συχνά μαζί με τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα συνυπάρχουν τριχοειδείς τηλαγγειεκτασίες και φλεβώδη αγγειώματα. Διακρίνονται σε δύο τύπους: τα σποραδικά και τα κληρονομούμενα (οικογενή). Τα τελευταία φαίνεται να κληρονομούνται με αυτοσωμικό επικρατητικό χαρακτήρα (Krit-1 γονίδιο, χρωμόσωμα 7q) με ποικίλη έκφραση και είναι συχνότερα στους Ισπανόφωνους Αμερικανούς.
Κλινική Εικόνα
Κλινικά εκδηλώνονται με επιληπτικές κρίσεις (60%), με νευρολογικά ελλείματα (50%) και με αιμορραγία (20%).
Ο κίνδυνος επίσημης αιμορραγίας των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων με σύγχρονες κλινικές εκδηλώσεις δεν είναι καλά ξεκαθαρισμένος.
Σχεδόν όλα κατά την ανεύρεσή τους παρουσιάζουν δακτύλιο αιμοσιδηρίνης που οφείλεται σε μικρή διαφυγή αίματος ή σε μικροαιμορραγίες.
Το ρίσκο μιας σημαντικής αιμορραγίας είναι πολύ μικρότερο από τα AVMs και ανέρχεται περίπου στο 2,6-3,1%/έτος με τα θήλεα να είναι πιο επιρρεπή.
Η εγκυμοσύνη, ο τοκετός και η προηγηθείσα αιμορραγία δεν είναι επίσης γνωστό αν αυξάνουν το ρίσκο.
Διάγνωση
Διαγνωστικά τα αιμαγγειώματα αναδεικνύονται κυρίως στην μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό και δυσκολότερα στην αξονική τομογραφία.
Η κλασσική αγγειογραφία (DSA) λόγω της απουσίας απευθείας αρτηριακής παροχής δεν τα απεικονίζει.
Θεραπεία Αιμαγγειώματος
Η θεραπευτική αντιμετώπιση περιλαμβάνει την παρακολούθηση, την χειρουργική εκτομή και την ακτινοχειρουργική (CyberKnife).
Για την πλειοψηφία των ασθενών με σηραγγώδη αιμαγγειώματα που είτε ανευρίσκονται τυχαία, είτε μετά από ένα επεισόδιο κρίσεων ή αιμορραγίας, η απλή παρακολούθηση συνήθως είναι η καλύτερη επιλογή.
Ο κίνδυνος επαναιμορραγίας είναι μικρός και μερικές φορές τα αιμαγγειώματα αυτοκαταστρέφονται.
Το χειρουργείο αποτελεί την θεραπεία εκλογής σε περιπτώσεις με σοβαρή και επιδεινούμενη νευρολογική σημειολογία, σε υποτροπιάζουσες αιμορραγίες, σε εμμένουσες και μη ελεγχόμενες φαρμακευτικά επιληπτικές κρίσεις και όπου το ρίσκο μετεγχειρητικών νευρολογικών ελλειμμάτων από την προσπέλαση της βλάβης είναι μικρό.
Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) επιλέγεται ως θεραπευτικό μέσο συνήθως όταν το χειρουργείο δεν είναι εφικτό.
Η ακτινοχειρουργική παρουσιάζει μέτρια αποτελεσματικότητα (50-60%) στις σηραγγώδεις δυσπλασίες εν αντιθέσει με τα AVMs. Βρίσκει εφαρμογή σε ασθενείς με δύσκολα προσβάσιμες βλάβες (όπως στην Γέφυρα) όπου το χειρουργικό ρίσκο είναι πολύ υψηλό, σε πολλαπλά σηραγγώδη αιμαγγειώματα, σε ηλικιωμένους ασθενείς με σοβαρές συνοδές παθήσεις και γενικά όπου η σχέση κόστος/όφελος από ένα χειρουργείο είναι υψηλή.
Η ακτινοχειρουργική στοχεύει στην σμίκρυνση της βλάβης και στην μείωση του κινδύνου μίας νέας μελλοντικής αιμορραγίας.
Τα αποτελέσματα εμφανίζονται σταδιακά στα πρώτα 1-3 έτη από την θεραπεία.