Η αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία (AVM) αποτελεί την πιο επικίνδυνη μορφή αγγειακής δυσπλασίας.

Η παθολογία τους αναδεικνύει ένα ανώμαλο συνονθύλευμα τροφοφόρων αρτηριών που εκβάλουν απευθείας στον πυρήνα (nidus) του AVM σε ανώμαλες φλέβες χωρίς την φυσιολογική μεσολάβηση τριχοειδών αγγείων. Τα περισσότερα αγγεία της αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας (AVM) είναι μορφολογικά φλέβες, ωστόσο μεταβατικά αγγεία (αρτηριοποιημένες φλέβες) είναι πολύ συνηθισμένα. Μικρά συμπαγή AVMs συνιστούν εστιακές βλάβες χωρίς ενδιάμεσο εγκεφαλικό παρέγχυμα. Σε περισσότερο διάχυτες και μεγαλύτερες όμως βλάβες μπορεί να περιέχεται φυσιολογικός εγκεφαλικός ιστός ανάμεσα στα ανώμαλα αγγεία της δυσπλασίας.

Τα AVMs συνιστούν στην συντριπτική τους πλειοψηφία συγγενείς βλάβες που μεγαλώνουν με την ηλικία και τείνουν να μετατρέπονται προοδευτικά από χαμηλής ροής και πίεσης σε μεσουψηλής και υψηλής ροής και πίεσης δυσπλασίες.

Επιδημιολογικά η συχνότητα εμφάνισης είναι 0,14% με ελαφρά επικράτηση στους άρρενες. Το 15% των ανθρώπων με AVMs είναι ασυμπτωματικοί. Είναι υπεύθυνα για >33% των ενδοεγκεφαλικών αιμορραγιών σε νεαρούς ενήλικες.

Κλινική Εκδήλωση

Η πιο συχνή πρώτη κλινική εκδήλωση της αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας (AVM) είναι η ενδοεγκεφαλική αιμορραγία.

Το 50-61% των ασθενών εμφανίζουν μαζική ενδοπαρεγχυματική αιμορραγία η οποία μπορεί να συνοδεύεται από υπαραχνοειδή ή και ενδοκοιλιακή αιμορραγία. Αντίθετα με την υπαραχνοειδή αιμορραγία από την ρήξη εγκεφαλικών ανευρυσμάτων, η υπαραχνοειδής αιμορραγία προερχόμενη από αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία (AVM) οφείλεται σε ρήξη συνήθως φλεβικών αγγείων και σπανίως συνοδεύεται από καταστροφικό αγγειόσπασμο ή άμεση επαναιμορραγία.

Οι συνέπειες της αιμορραγίας εξαρτώνται από το μέγεθος και την εντόπιση και περιλαμβάνουν εστιακά νευρολογικά ελλείμματα, αιφνίδια ισχυρή κεφαλαλγία, έμετο, επιληπτικές κρίσεις, κ.ά.

Οι επιληπτικές κρίσεις χωρίς προηγηθείσα αιμορραγία επίσης αποτελούν συχνή πρώτη εκδήλωση (25-50%). Μπορεί να είναι εστιακές ή γενικευμένες χωρίς να συνοδεύονται από άλλη νευρολογική σημειολογία και συνήθως ελέγχονται εύκολα με αντιεπιληπτική αγωγή.

Συχνό επίσης εύρημα σε ασθενείς με αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία (AVM) αποτελεί η κεφαλαλγία προϋπάρχουσα από πολλά έτη.

Μπορεί να προσλαμβάνει χαρακτήρα ημικρανίας με ετερόπλευρη όμως πάντα εντόπιση χωρίς να αλλάζει πλευρές όπως στην κλασσική ημικρανία ή να είναι πιο γενικευμένη οφειλόμενη στην διάταση των φλεβωδών κόλπων από την υψηλή ροή της δυσπλασίας.

Οι ασθενείς με ινιακά AVMs τείνουν να παρουσιάζουν συχνότερα ισχυρές ημικρανιακού τύπου κεφαλαλγίες.

Άλλα συμπτώματα όπως εστιακά νευρολογικά ελλείμματα και νευραλγία τριδύμου οφειλόμενα σε φαινόμενα υποκλοπής του AVM ή στην χωροκατακτητική του δράση είναι πιο σπάνια.

Διάγνωση

Οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες (AVMs) διαγνωστικά αναδεικνύονται με την αξονική και μαγνητική αγγειογραφία με σκιαγραφικό και με την κλασσική ψηφιακή αγγειογραφία.

Μπορεί να συνοδεύονται και από άλλου τύπου αγγειακές διαταραχές όπως αρτηριακά και φλεβικά ανευρύσματα.

Το 7% των ασθενών με AVM παρουσιάζουν ανευρύσματα και το 75% αυτών εντοπίζονται σε κύριες τροφοφόρες αρτηρίες της δυσπλασίας.

Ανευρύσματα μπορεί να σχηματιστούν επίσης στον πυρήνα (nidus) της δυσπλασίας καθώς επίσης και σε απαγωγές φλέβες. Τα ανευρύσματα που σχετίζονται με AVMs συνήθως υποχωρούν με τον αποκλεισμό της δυσπλασίας (66%).

Κατάταξη AVM

Τα AVMs κατατάσσονται βάση της κλίμακας Spetzler-Martin σε Grade I έως V. Η κατάταξη αυτή στηρίζεται στο άθροισμα των βαθμών που συγκεντρώνονται από την μέτρηση του μεγέθους/διατάσεων, την εντόπιση σε λειτουργικό ή μη σημείο του εγκεφάλου και την επιπολής ή εν τω βάθει φλεβική αποχέτευση του.

Μέγεθος:
1 βαθμός<3 cm
2 βαθμοί 3-6 cm
3 βαθμοί>6 cm

Εντόπιση σε λειτουργική περιοχή του εγκεφάλου:
0 βαθμοί μη λειτουργική περιοχή
1 βαθμός λειτουργική περιοχή

Μοτίβο φλεβικής Αποχέτευσης:
0 βαθμοί επιπολής φλεβική αποχέτευση
1 βαθμός εν τω βάθει φλεβική αποχέτευση

Η μέση ηλικία εμφάνισης ενδοκρανιακής αιμορραγίας είναι 15-20 ετών.

Η θνητότητα ανέρχεται μετά την αιμορραγία στο 10% και η νοσηρότητα με σύγχρονες νευρολογικές βλάβες στο 30-50%. Το ετήσιο ρίσκο πιθανής αιμορραγίας είναι 2-4% ανάλογα με το μέγεθος της βλάβης. Τα μικρά AVM τείνουν να αιμορραγούν συχνότερα από τα μεγάλα και αυτό τα καθιστά πιο θανατηφόρα. Η πιθανότητα αιμορραγίας των AVM υπολογίζεται με τον παρακάτω μαθηματικό τύπο:

Πιθανότητα τουλάχιστον μίας αιμορραγίας σε 25 έτη = 1 – (ετήσια πιθανότητα μη αιμορραγίας)πιθανά υπολοιπόμενα έτη ζωής

Αυτό σημαίνει ότι η πιθανότητα εμφάνισης τουλάχιστον μίας ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας έως την ηλικία των 35 ετών είναι περίπου 58%

Ο κίνδυνος επαναιμορραγίας ανέρχεται στο 6-18%/έτος προοδευτικά μειούμενο στο 2% μετά την δεκαετία.

Θεραπεία Αρτηριοφλεβώδους Δυσπλασίας (AVM)

Η θεραπευτική αντιμετώπιση περιλαμβάνει το χειρουργείο, την ακτινοχειρουργική (CyberKnife) και τον ενδαγγειακό εμβολισμό. Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από την ηλικία, την κλινική εικόνα, το μέγεθος και την εντόπιση της βλάβης, την γενική κατάσταση του ασθενούς και το Grade του AVM.

Το χειρουργείο είναι κατάλληλο για ασθενείς <50 ετών, χωρίς συνοδές παθήσεις, με μικρές φλοιώδεις κυρίως βλάβες και με επιπολής αρτηριακή παροχή και φλεβική αποχέτευση. Η εκτομή του AVM εξασφαλίζει άμεση εξάλειψη του κινδύνου επαναιμορραγίας, παροχέτευση του αιματώματος και βελτίωση του ελέγχου των επιληπτικών κρίσεων.

Ακτινοχειρουργική CyberKnife

Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) αποτελεί μια εξαιρετικά αποτελεσματική μέθοδο αντιμετώπισης των AVMs.

Μπορεί να εφαρμοστεί στην πλειοψηφία των ασθενών με πολύ υψηλό ποσοστό επιτυχίας και μικρές πιθανότητες παρενεργειών. Είναι εύκολη και αναίμακτη καθιστώντας την ιδανική επιλογή για ιατρούς και ασθενείς. Ενδείκνυται κυρίως σε AVM μικρότερα των 3cm, σε ασθενείς > 17 ετών, σε εν τω βάθει δύσκολα προσβάσιμες και διάχυτες βλάβες, όταν το χειρουργικό ρίσκο είναι υψηλό, όταν υπάρχουν σοβαρές συνοδές παθήσεις, στα υπολλείμματα μετά το χειρουργείο ή τον εμβολισμό και στις μεγαλύτερες ηλικίες.

Πλεονεκτήματα του CyberKnife στη θεραπεία των AVM

Εύκολη και Αναίμακτη εφαρμογή θεραπείας
Πολύ υψηλή αποτελεσματικότητα >90%
Κατάλληλο για εν τω βάθει AVM με επικίνδυνη χειρουργική προσπέλαση για πρόκληση νευρολογικών βλαβών
Δεν έχει περιορισμό λόγω μεγέθους της βλάβης
Δεν έχει περιορισμό λόγω σχήματος της βλάβης
Κατάλληλο για ασθενείς υψηλού χειρουργικού κινδύνου
Επιτυγχάνει σταδιακά και ομοιόμορφα τον αποκλεισμό του AVM χωρίς να αυξάνει τον κίνδυνο αιμορραγίας από την εφαρμογή του
Κατάλληλο για ηλικιωμένους ασθενείς
Δεν έχει περίοδο αποθεραπείας (ο ασθενής δεν αλλάζει τις δραστηριότητές του)
Μπορεί να αντιμετωπίσει μεγάλες και διάχυτες μη χειρουργήσιμες βλάβες

Μειονεκτήματα του CyberKnife στη θεραπεία των AVM

Χρειάζεται μακρά περίοδος 1-3 ετών για την επίτευξη του τελικού θεραπευτικού αποτελέσματος και τον πλήρη αποκλεισμό του AVM. Κατά την περίοδο αυτή ο κίνδυνος μιας αιμορραγίας είναι προοδευτικά μειούμενος αλλά υπαρκτός. Μηδενίζεται όταν επέλθει ο πλήρης αποκλεισμός του AVM
Αυξάνει προσωρινά την πιθανότητα εμφάνισης επιληπτικών κρίσεων
Έχει κίνδυνο πρόκλησης πρώιμων ή όψιμων μετακτινικών βλαβών

Ο ενδαγγειακός εμβολισμός αποτελεί ένα ακόμα μέσο στην αντιμετώπιση των AVM. Εφαρμόζεται κυρίως πριν το χειρουργείο ή την ακτινοχειρουργική με σκοπό την μειώση του μεγέθους της βλάβης. Ωστόσο τις περισσότερες φορές δεν επαρκεί από μόνος του για τον πλήρη αποκλεισμό της βλάβης και αυξάνει προσωρινά τον κίνδυνο αιμορραγίας αμέσως μετά την εφαρμογή του λόγω αιφνίδιας αλλαγής των αιμοδυναμικών χαρακτηριστικών της βλάβης.

Ο επανέλεγχος της αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας με ψηφιακή ή μαγνητική αγγειογραφία μετά από οποιαδήποτε θεραπευτική προσέγγιση, θεωρείται απολύτως αναγκαίος προκειμένου να βεβαιωθεί ο πλήρης αποκλεισμός της και να εξαλειφθεί ο κίνδυνος μίας πιθανής ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας.