Το αιμαγγειοβλάστωμα είναι ιστολογικά καλοήθης όγκος. Τα αιμαγγειοβλαστώματα αποτελούν τον πιο συχνό ενδοπαρεγχυματικό (intra-axial) όγκο του οπίσθιου κρανιακού βόθρου στους ενηλίκους. Συχνά σχετίζονται με το σύνδρομο Von Hippel-Lindau καθώς και με την παρουσία ερυθροκυττάρωσης. Δεν παρουσιάζουν κακοήθη εξαλλαγή όμως μπορεί να διασπαρούν μέσω του ΕΝΥ ιδιαίτερα κατά το χειρουργείο.
Επιδημιολογικά
Παρουσιάζονται σποραδικά ωστόσο το 20% αυτών εκδηλώνονται ως μέρος του συνδρόμου Von Hippel-Lindau. Συνιστούν το 7-12% των πρωτοπαθών όγκων του οπίσθιου κρανιακού βόθρου των ενηλίκων με μέση ηλικία εμφάνισης την τρίτη δεκαετία της ζωής.
Το σύνδρομο VonHippel-Lindau είναι σχετικά σπάνιο (1 σε 36.000 γεννήσεις). Κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατητικό χαρακτήρα αν και μπορεί να εμφανιστεί σποραδικά. Χαρακτηρίζεται από αιμαγγειβλαστώματα παρεγκεφαλίδας και νωτιαίου μυελού, αγγειώματα ή αιμαγγειοβλαστώματα αμφιβληστροειδούς και όγκους και κύστεις νεφρών και παγκρέατος. Οφείλεται στην μετάλλαξη του VHL γονιδίου που δρα ογκοκατασταλτικά και εδράζεται στο 3p χρωμόσωμα.
Εντόπιση
Το 85% των περιπτώσεων συμβαίνουν στην παρεγκεφαλίδα, το 6% στο νωτιαίο μυελό και στο στέλεχος ενώ η υπερσκηνιδιακή εντόπιση είναι εξαιρετικά σπάνια.
Συμπτωματολογία
Η κλινική εικόνα ανάλογα με την εντόπιση είναι αυτή των εξεργασιών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου καθώς και των βλαβών του νωτιαίου μυελού ή του στελέχους. Μπορεί να συνυπάρχει ερυθροκυττάρωση λόγω έκτοπης παραγωγής ερυθροποιητίνης από τα κύτταρα του όγκου.
Σύσταση
Μακροσκοπικά είναι κυστικά (60%) ωστόσο και οι συμπαγείς μορφές παρουσιάζουν μικροσκοπικές κύστεις. Έχουν κίτρινο έως ροζ χρώμα με το χαρακτηριστικό επιτοίχιο οζίδιο να εφάπτεται συνήθως (>20%) της χοριοειδούς μήνιγγας. Το κυστικό τοίχωμα είναι άσπρο ή κίτρινο και το περιεχόμενο κίτρινο έως καθαρό-διαυγές. Συνήθως παρουσιάζουν τροφοφόρες αρτηρίες και φλέβες σε άμεση επαφή με το οζίδιο της βλάβης.
Θεραπευτική Αντιμετώπιση
Αυτή καταρχάς περιλαμβάνει το χειρουργείο. Η ολική εξαίρεση της βλάβης συνιστά και ίαση στις σποραδικές περιπτώσεις. Η αφαίρεση του οζιδίου στις κυστικές μορφές είναι συνήθως επαρκής χωρίς να χρειάζεται η εκτομή του τοιχώματος της κύστης. Οι συμπαγείς μορφές της νόσου τείνουν να είναι δυσκολότερα εξαιρέσιμες. Προεγχειρητικά η αγγειογραφία (DSA) μπορεί να είναι απαραίτητη για τον σχεδιασμό του χειρουργείου λόγω της πλούσιας αιμάτωσης των αιμαγγειοβλαστωμάτων.
Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) ενδείκνυται μετά το χειρουργείο σε περίπτωση υπολείμματος, στις υποτροπές, σε πολλαπλές βλάβες ή σε ανεγχείρητους λόγω ηλικίας και εντόπισης όγκους. Η υψηλής ακρίβειας θεραπευτική δόση εξουδετερώνει την βλάβη αποτελεσματικά προστατεύοντας συγχρόνως τις γειτνιάζουσες ευαίσθητες νευρικές δομές.
Η κλασσική ακτινοθεραπεία εφαρμόζεται σπάνια στα αιμαγγειοβλαστώματα ενώ η χημειοθεραπεία δεν έχει ιδιαίτερη θέση.