Ο όρος αγγειακές δυσπλασίες περιλαμβάνει μία ομάδα μη νεοπλασματικών αγγειακών βλαβών του κεντρικού νευρικού συστήματος.
Οι αγγειακές δυσπλασίες διακρίνονται σε πέντε τύπους, διαφορετικούς όχι μόνο στα μορφολογικά τους χαρακτηριστικά αλλά και στην συμπεριφορά και επικινδυνότητά τους:
Τριχοειδής Τηλαγγειεκτασία
Αποτελούνται αποκλειστικά από μικρά τριχοειδή αγγεία που μοιάζουν με τα φυσιολογικά και περιβάλλονται από φυσιολογικής εμφάνισης εγκεφαλικό παρέγχυμα. Έχουν διάμετρο <1cm και εντοπίζονται συχνότερα στην Γέφυρα. Συνήθως ανευρίσκονται τυχαία στις νεκροτομές ή στον MRI έλεγχο και σπανίως εκδηλώνονται κλινικά με αιμορραγία. Στην μαγνητική τομογραφία διακρίνονται μόνο μετά την ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικού.
Οι τριχοειδείς τηλαγγειεκτασίες καθίστανται κλινικά σημαντικές επειδή μπορεί να αποτελούν πρόδρομο στάδιο σηραγγωδών δυσπλασιών. Το 1991 ο Rigamonti και οι συνεργάτες του μελετώντας κλινικά, απεικονιστικά και χειρουργικά/νεκροτομικά ευρήματα κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι οι τριχοειδείς τηλαγγειεκτασίες συνυπάρχουν σε αρκετούς ασθενείς μαζί με σηραγγώδεις δυσπλασίες καθώς και με ενδιάμεσες μορφές μεταξύ αυτών. Αυτό καταδεικνύει πιθανώς ότι κάποιος παράγοντας διαταράσσει την ανάπτυξη των τριχοειδών-φλεβών δημιουργώντας τριχοειδείς τηλαγγειεκτασίες οι οποίες με τη σειρά τους μπορεί να εξελιχτούν σε σηραγγώδεις δυσπλασίες.
Θεραπεία
Δεν χρήζουν καμίας θεραπευτικής αντιμετώπισης παρά μόνο παρακολούθηση με επανάληψη του νευροαπεικονιστικού ελέγχου.
Φλεβώδες Αγγείωμα
Είναι ο πιο κοινός τύπος αγγειακής δυσπλασίας. Αποτελείται από ανώμαλες διατεταμένες φλέβες εντός φυσιολογικού εγκεφαλικού παρεγχύματος. Απάγουν το φλεβικό αίμα της περιοχής έχοντας χαμηλή ροή και χαμηλή πίεση. Εμφανίζονται είτε σαν μία μεγάλη διατεταμένη και ελικοειδή φλέβα είτε ως ένα σύνολο μικρότερων φλεβών οι οποίες συγκλείνουν σε ένα κοινό απαγωγό αγγείο. Δεν υπάρχει ποτέ απευθείας αρτηριακή παροχή.
Στην αγγειογραφία χαρακτηριστικά εμφανίζονται στην φλεβική φάση ως κεφαλή μέδουσας και ως γραμμοειδείς βλάβες στον έλεγχο με αξονική και μαγνητική τομογραφία.
Κλινικά τα φλεβώδη αγγειώματα θεωρούνται καλοήθη και εξαιρετικά σπάνια μπορεί να συσχετιστούν με επιληπτικές κρίσεις και αιμορραγίες.
Θεραπεία
Δεν χρήζουν καμίας θεραπευτικής αντιμετώπισης πλην σπανίων αποδεδειγμένων περιπτώσεων αιμορραγίας ή επιληπτικών κρίσεων οπότε το χειρουργείο καθίσταται ενδεδειγμένο.
Σηραγγώδης Δυσπλασία (Αιμαγγείωμα)
Συνιστούν σαφώς περιγεγραμμένα καλοήθη αγγειακά αμαρτώματα αποτελούμενα από ποικίλου πάχους κυστικά και ομοιάζοντα με φλεβώδεις κόλπους αγγειακά κανάλια που σχηματίζουν μία συμπαγή μάζα εντός φυσιολογικού εγκεφαλικού παρεγχύματος, χωρίς όμως μεγάλες τροφοφόρες αρτηρίες και μεγάλες απαγωγές φλέβες. Οι κολποειδείς αυτοί αγγειακοί σχηματισμοί εσωτερικά καλύπτονται από μια στοιβάδα ενδοθηλιακών κυττάρων, των οποίων οι μεταξύ τους συνδέσεις είναι μη φυσιολογικές εμφανίζοντας κενά και επιτρέποντας την πιθανή διαφυγή αίματος.
Επιδημιολογικά τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα αποτελούν το 5-13% του συνόλου των αγγειακών δυσπλασιών του κεντρικού νευρικού και εμφανίζονται στο 0,02-0,13% του γενικού πληθυσμού. Συνηθέστερα αποτελούν τυχαία ευρήματα στις μαγνητικέςεγκεφάλου ή στις νεκροτομές.
Εντοπισμός
Τα περισσότερα εντοπίζονται υπερσκηνιδιακά στα ημισφαίρια. Ωστόσο ένα ποσοστό 10—23% εμφανίζονται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο και ιδιαίτερα στην γέφυρα του εγκεφαλικού στελέχους γεγονός που καθιστά την αντιμετώπισή τους προβληματική. Σπανίως συμβαίνουν στον νωτιαίο μυελό.
Μακροσκοπικά παρουσιάζονται ως μάζες καλά διαχωριζόμενες από το εγκεφαλικό παρέγχυμα, που μοιάζουν με μούρο κόκκινου ή μωβ χρώματος και είναι μεγέθους 1-5 cm. Στο 50% των περιπτώσεων είναι πολλαπλά και μπορεί να αιμορραγήσουν, να ασβεστοποιηθούν ή να θρομβωθούν. Συχνά μαζί με τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα συνυπάρχουν τριχοειδείς τηλαγγειεκτασίες και φλεβώδη αγγειώματα. Διακρίνονται σε δύο τύπους: τα σποραδικά και τα κληρονομούμενα (οικογενή). Τα τελευταία φαίνεται να κληρονομούνται με αυτοσωμικό επικρατητικό χαρακτήρα (Krit-1 γονίδιο, χρωμόσωμα 7q) με ποικίλη έκφραση και είναι συχνότερα στους Ισπανόφωνους Αμερικανούς.
Κλινική Εικόνα
Κλινικά εκδηλώνονται με επιληπτικές κρίσεις (60%), με νευρολογικά ελλείματα (50%) και με αιμορραγία (20%). Ο κίνδυνος επίσημης αιμορραγίας των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων με σύγχρονες κλινικές εκδηλώσεις δεν είναι καλά ξεκαθαρισμένος. Σχεδόν όλα κατά την ανεύρεσή τους παρουσιάζουν δακτύλιο αιμοσιδηρίνης που οφείλεται σε μικρή διαφυγή αίματος ή σε μικροαιμορραγίες. Το ρίσκο μιας σημαντικής αιμορραγίας είναι πολύ μικρότερο από τα AVMs και ανέρχεται περίπου στο 2,6-3,1%/έτος με τα θήλεα να είναι πιο επιρρεπή. Η εγκυμοσύνη, ο τοκετός και η προηγηθείσα αιμορραγία δεν είναι επίσης γνωστό αν αυξάνουν το ρίσκο.
Διάγνωση
Διαγνωστικά τα αιμαγγειώματα αναδεικνύονται κυρίως στην μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό και δυσκολότερα στην αξονική τομογραφία. Η κλασσική αγγειογραφία (DSA) λόγω της απουσίας απευθείας αρτηριακής παροχής δεν τα απεικονίζει.
Θεραπεία
Η θεραπευτική αντιμετώπιση περιλαμβάνει την παρακολούθηση, την χειρουργική εκτομή και την ακτινοχειρουργική (CyberKnife).
Για την πλειοψηφία των ασθενών με σηραγγώδη αιμαγγειώματα που είτε ανευρίσκονται τυχαία, είτε μετά από ένα επεισόδιο κρίσεων ή αιμορραγίας, η απλή παρακολούθηση συνήθως είναι η καλύτερη επιλογή. Ο κίνδυνος επαναιμορραγίας είναι μικρός και μερικές φορές τα αιμαγγειώματα αυτοκαταστρέφονται.
Το χειρουργείο αποτελεί την θεραπεία εκλογής σε περιπτώσεις με σοβαρή και επιδεινούμενη νευρολογική σημειολογία, σε υποτροπιάζουσες αιμορραγίες, σε εμμένουσες και μη ελεγχόμενες φαρμακευτικά επιληπτικές κρίσεις και όπου το ρίσκο μετεγχειρητικών νευρολογικών ελλειμμάτων από την προσπέλαση της βλάβης είναι μικρό.
Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) επιλέγεται ως θεραπευτικό μέσο συνήθως όταν το χειρουργείο δεν είναι εφικτό.
Η ακτινοχειρουργική παρουσιάζει μέτρια αποτελεσματικότητα (50-60%) στις σηραγγώδεις δυσπλασίες εν αντιθέσει με τα AVMs.
Βρίσκει εφαρμογή σε ασθενείς με δύσκολα προσβάσιμες βλάβες (όπως στην Γέφυρα) όπου το χειρουργικό ρίσκο είναι πολύ υψηλό, σε πολλαπλά σηραγγώδη αιμαγγειώματα, σε ηλικιωμένους ασθενείς με σοβαρές συνοδές παθήσεις και γενικά όπου η σχέση κόστος/όφελος από ένα χειρουργείο είναι υψηλή.
Η ακτινοχειρουργική στοχεύει στην σμίκρυνση της βλάβης και στην μείωση του κινδύνου μίας νέας μελλοντικής αιμορραγίας.
Τα αποτελέσματα εμφανίζονται σταδιακά στα πρώτα 1-3 έτη από την θεραπεία.
Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία (AVM)
Αποτελεί την πιο επικίνδυνη μορφή αγγειακής δυσπλασίας.
Η παθολογία τους αναδεικνύει ένα ανώμαλο συνονθύλευμα τροφοφόρων αρτηριών που εκβάλουν απευθείας στον πυρήνα (nidus) του AVM σε ανώμαλες φλέβες χωρίς την φυσιολογική μεσολάβηση τριχοειδών αγγείων. Τα περισσότερα αγγεία του AVM είναι μορφολογικά φλέβες, ωστόσο μεταβατικά αγγεία (αρτηριοποιημένες φλέβες) είναι πολύ συνηθισμένα. Μικρά συμπαγή AVMs συνιστούν εστιακές βλάβες χωρίς ενδιάμεσο εγκεφαλικό παρέγχυμα. Σε περισσότερο διάχυτες και μεγαλύτερες όμως βλάβες μπορεί να περιέχεται φυσιολογικός εγκεφαλικός ιστός ανάμεσα στα ανώμαλα αγγεία της δυσπλασίας.
Τα AVMs συνιστούν στην συντριπτική τους πλειοψηφία συγγενείς βλάβες που μεγαλώνουν με την ηλικία και τείνουν να μετατρέπονται προοδευτικά από χαμηλής ροής και πίεσης σε μεσουψηλής και υψηλής ροής και πίεσης δυσπλασίες.
Επιδημιολογικά η συχνότητα εμφάνισης είναι 0,14% με ελαφρά επικράτηση στους άρρενες. Το 15% των ανθρώπων με AVMs είναι ασυμπτωματικοί. Είναι υπεύθυνα για >33% των ενδοεγκεφαλικών αιμορραγιών σε νεαρούς ενήλικες.
Κλινική Εικόνα
Η πιο συχνή πρώτη κλινική εκδήλωσητων AVMs είναι η ενδοεγκεφαλική αιμορραγία. Το 50-61% των ασθενών εμφανίζουν μαζική ενδοπαρεγχυματική αιμορραγία η οποία μπορεί να συνοδεύεται από υπαραχνοειδή ή και ενδοκοιλιακή αιμορραγία.
Αντίθετα με την υπαραχνοειδή αιμορραγία από την ρήξη εγκεφαλικών ανευρυσμάτων, η υπαραχνοειδής αιμορραγία προερχόμενη από AVM οφείλεται σε ρήξη συνήθως φλεβικών αγγείων και σπανίως συνοδεύεται από καταστροφικό αγγειόσπασμο ή άμεση επαναιμορραγία.
Οι συνέπειες της αιμορραγίας εξαρτώνται από το μέγεθος και την εντόπιση και περιλαμβάνουν εστιακά νευρολογικά ελλείμματα, αιφνίδια ισχυρή κεφαλαλγία, έμετο, επιληπτικές κρίσεις, κ.ά.
Οι επιληπτικές κρίσεις χωρίς προηγηθείσα αιμορραγία επίσης αποτελούν συχνή πρώτη εκδήλωση (25-50%). Μπορεί να είναι εστιακές ή γενικευμένες χωρίς να συνοδεύονται από άλλη νευρολογική σημειολογία και συνήθως ελέγχονται εύκολα με αντιεπιληπτική αγωγή.
Συχνό επίσης εύρημα σε ασθενείς με AVMs αποτελει η κεφαλαλγία προυπάρχουσα από πολλά έτη.
Μπορεί να προσλαμβάνει χαρακτήρα ημικρανίας με ετερόπλευρη όμως πάντα εντόπιση χωρίς να αλλάζει πλευρές όπως στην κλασσική ημικρανία ή να είναι πιο γενικευμένη οφειλόμενη στην διάταση των φλεβωδών κόλπων από την υψηλή ροή της δυσπλασίας.
Οι ασθενείς με ινιακά AVMs τείνουν να παρουσιάζουν συχνότερα ισχυρές ημικρανιακού τύπου κεφαλαλγίες. Άλλα συμπτώματα όπως εστιακά νευρολογικά ελλείματα και νευραλγία τριδύμου οφειλόμενα σε φαινόμενα υποκλοπής του AVM ή στην χωροκατακτητική του δράση είναι πιο σπάνια.
Διάγνωση
Τα AVMs διαγνωστικά αναδεικνύονται με την αξονική και μαγνητική αγγειογραφία με σκιαγραφικό και με την κλασσική ψηφιακή αγγειογραφία.
Μπορεί να συνοδεύονται και από άλλου τύπου αγγειακές διαταραχές όπως αρτηριακά και φλεβικά ανευρύσματα. Το 7% των ασθενών με AVM παρουσιάζουν ανευρύσματα και το 75% αυτών εντοπίζονται σε κύριες τροφοφόρες αρτηρίες της δυσπλασίας. Ανευρύσματα μπορεί να σχηματιστούν επίσης στον πυρήνα (nidus) της δυσπλασίας καθώς επίσης και σε απαγωγές φλέβες. Τα ανευρύσματα που σχετίζονται με AVMs συνήθως υποχωρούν με τον αποκλεισμό της δυσπλασίας (66%).
Κατάταξη των AVM
Τα AVMs κατατάσσονται βάση της κλίμακας Spetzler-Martin σε Grade I έως V. Η κατάταξη αυτή στηρίζεται στο άθροισμα των βαθμών που συγκεντρώνονται από την μέτρηση του μεγέθους/διατάσεων, την εντόπιση σε λειτουργικό ή μη σημείο του εγκεφάλου και την επιπολής ή εν τω βάθει φλεβική αποχέτευση του.
Μέγεθος:
1 βαθμός<3 cm
2 βαθμοί 3-6 cm
3 βαθμοί>6 cm
Εντόπιση σε λειτουργική περιοχή του εγκεφάλου:
0 βαθμοί μη λειτουργική περιοχή
1 βαθμός λειτουργική περιοχή
Μοτίβο φλεβικής Αποχέτευσης:
0 βαθμοί επιπολής φλεβική αποχέτευση
1 βαθμός εν τω βάθει φλεβική αποχέτευση
Η μέση ηλικία εμφάνισης ενδοκρανιακής αιμορραγίας είναι 15-20 ετών. Η θνητότητα ανέρχεται μετά την αιμορραγία στο 10% και η νοσηρότητα με σύγχρονες νευρολογικές βλάβες στο 30-50%. Το ετήσιο ρίσκο πιθανής αιμορραγίας είναι 2-4% ανάλογα με το μέγεθος της βλάβης. Τα μικρά AVM τείνουν να αιμορραγούν συχνότερα από τα μεγάλα και αυτό τα καθιστά πιο θανατηφόρα. Η πιθανότητα αιμορραγίας των AVM υπολογίζεται με τον παρακάτω μαθηματικό τύπο:
Πιθανότητα τουλάχιστον μίας αιμορραγίας σε 25 έτη = 1 – (ετήσια πιθανότητα μη αιμορραγίας)πιθανά υπολοιπόμενα έτη ζωής
Αυτό σημαίνει ότι η πιθανότητα εμφάνισης τουλάχιστον μίας ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας έως την ηλικία των 35 ετών είναι περίπου 58%
Ο κίνδυνος επαναιμορραγίας ανέρχεται στο 6-18%/έτος προοδευτικά μειούμενο στο 2% μετά την δεκαετία.
Θεραπεία
Η θεραπευτική αντιμετώπιση περιλαμβάνει το χειρουργείο, την ακτινοχειρουργική και τον ενδαγγειακό εμβολισμό. Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από την ηλικία, την κλινική εικόνα, το μέγεθος και την εντόπιση της βλάβης, την γενική κατάσταση του ασθενούς και το Grade του AVM.
Το χειρουργείο είναι κατάλληλο για ασθενείς <50 ετών, χωρίς συνοδές παθήσεις, με μικρές φλοιώδεις κυρίως βλάβες και με επιπολής αρτηριακή παροχή και φλεβική αποχέτευση. Η εκτομή του AVM εξασφαλίζει άμεση εξάλειψη του κινδύνου επαναιμορραγίας, παροχέτευση του αιματώματος και βελτίωση του ελέγχου των επιληπτικών κρίσεων.
Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) αποτελεί μια εξαιρετικά αποτελεσματική μέθοδο αντιμετώπισης των AVMs. Μπορεί να εφαρμοστεί στην πλειοψηφία των ασθενών με πολύ υψηλό ποσοστό επιτυχίας και μικρές πιθανότητες παρενεργειών. Είναι εύκολη και αναίμακτη καθιστώντας την ιδανική επιλογή για ιατρούς και ασθενείς. Ενδείκνυται κυρίως σε AVM μικρότερα των 3cm, σε ασθενείς > 17 ετών, σε εν τω βάθει δύσκολα προσβάσιμες και διάχυτες βλάβες, όταν το χειρουργικό ρίσκο είναι υψηλό, όταν υπάρχουν σοβαρές συνοδές παθήσεις, στα υπολλείμματα μετά το χειρουργείο ή τον εμβολισμό και στις μεγαλύτερες ηλικίες.
Πλεονεκτήματα του CyberKnife στη θεραπεία των AVM
- Εύκολη και Αναίμακτη εφαρμογή θεραπείας
- Πολύ υψηλή αποτελεσματικότητα >90%
- Κατάλληλο για εν τω βάθει AVM με επικίνδυνη χειρουργική προσπέλαση για πρόκληση νευρολογικών βλαβών
- Δεν έχει περιορισμό λόγω μεγέθους της βλάβης
- Δεν έχει περιορισμό λόγω σχήματος της βλάβης
- Κατάλληλο για ασθενείς υψηλού χειρουργικού κινδύνου
- Επιτυγχάνει σταδιακά και ομοιόμορφα τον αποκλεισμό του AVM χωρίς να αυξάνει τον κίνδυνο αιμορραγίας από την εφαρμογή του
- Κατάλληλο για ηλικιωμένους ασθενείς
- Δεν έχει περίοδο αποθεραπείας (ο ασθενής δεν αλλάζει τις δραστηριότητές του)
- Μπορεί να αντιμετωπίσει μεγάλες και διάχυτες μη χειρουργήσιμες βλάβες
Μειονεκτήματα του CyberKnife στη θεραπεία των AVM
- Χρειάζεται μακρά περίοδος 1-3 ετών για την επίτευξη του τελικού θεραπευτικού αποτελέσματος και τον πλήρη αποκλεισμό του AVM. Κατά την περίοδο αυτή ο κίνδυνος μιας αιμορραγίας είναι προοδευτικά μειούμενος αλλά υπαρκτός. Μηδενίζεται όταν επέλθει ο πλήρης αποκλεισμός του AVM
- Αυξάνει προσωρινά την πιθανότητα εμφάνισης επιληπτικών κρίσεων
- Έχει κίνδυνο πρόκλησης πρώιμων ή όψιμων μετακτινικών βλαβών
Ο ενδαγγειακός εμβολισμός αποτελεί ένα ακόμα μέσο στην αντιμετώπιση των AVM. Εφαρμόζεται κυρίως πριν το χειρουργείο ή την ακτινοχειρουργική με σκοπό την μειώση του μεγέθους της βλάβης. Ωστόσο τις περισσότερες φορές δεν επαρκεί από μόνος του για τον πλήρη αποκλεισμό της βλάβης και αυξάνει προσωρινά τον κίνδυνο αιμορραγίας αμέσως μετά την εφαρμογή του λόγω αιφνίδιας αλλαγής των αιμοδυναμικών χαρακτηριστικών της βλάβης.
Ο επανέλεγχος της αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας με ψηφιακή ή μαγνητική αγγειογραφία μετά από οποιαδήποτε θεραπευτική προσέγγιση, θεωρείται απολύτως αναγκαίος προκειμένου να βεβαιωθεί ο πλήρης αποκλεισμός της και να εξαλειφθεί ο κίνδυνος μίας πιθανής ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας.
Αρτηριοφλεβώδης Φίστουλα
Οι αρτηριοφλεβώδεις φίστουλες διακρίνονται σε τρεις κύριες παθολογικές οντότητες:
Αρτηριοφλεβώδης φίστουλα της σκληράς μήνιγγας (Dural AVM ή DAVM)
Ανεύρυσμα της φλέβας του Γαληνού
Αρτηριοφλεβώδης φίστουλα της σκληράς μήνιγγας (Dural AVM ή DAVM)
Τα DAVMs συνιστούν αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες οι οποίες εμπεριέχονται ανάμεσα στα πέταλα της σκληράς μήνιγγας. Η αρτηριακή τροφοδοσία τους γίνεται από κλάδους των καρωτίδων ή των σπονδυλικών αρτηριών προτού αυτές τρυπήσουν την σκληρά μήνιγγα. Το 63% εντοπίζεται στην μετάπτωση του εγκαρσίου προς τον σιγμοειδή κόλπο με μία μεγαλύτερη επίπτωση στην αριστερή πλευρά.
Επιδημιολογικά αποτελούν το 10-15% του συνόλου των ενδοκράνιων αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών με τα θήλεα να εμφανίζουν μικρή επικράτηση (61%). Μέση ηλικία εμφάνισης είναι η τέταρτη και πέμπτη δεκαετία της ζωής, ενώ στα παιδιά είναι σπάνια και συνήθως αμφοτερόπλευρα.
Θεωρούνται μη συγγενείς βλάβες και η προέλευσή τους αποδίδεται σε επανασηραγγοποίηση μετά από θρόμβωση του σιγμοειδούς κόλπου λόγω χρόνιας φλεγμονής ή τραύματος. Η ινιακή αρτηρία είναι το κύριο τροφοφόρο αγγείο στις περισσότερες περιπτώσεις.
Τα DAVMs μπορεί να είναι ασυμπτωματικά ή να προκαλούν σφυγμώδεις εμβοές, κεφαλαλγία, οπτικές διαταραχές, ινιακό φύσημα και οίδημα οπτικών θηλών. Ο κίνδυνος αυτόματης ρήξης και αιμορραγίας είναι μικρότερος από τα AVM.
Θεραπεία
Θεραπευτική αντιμετώπιση απαιτείται όταν έχουν αιμορραγήσει ή όταν προκαλούν σοβαρά συμπτώματα και νευρολογικές διαταραχές.
Το χειρουργείο ενέχει υψηλό κίνδυνο ταχείας απώλειας αίματος κατά την εκτέλεση της κρανιοτομίας και πρέπει να γίνεται σωστός προεγχειρητικός προγραμματισμός για μονάδες αίματος και πλάσματος.
Ο εμβολισμός είτε διά της τροφοφόρου αρτηρίας είτε διά των απαγωγών φλεβών είναι αρκετά αποτελεσματικός και συνήθως αποκλείει πλήρως την φίστουλα.
Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) εφαρμόζεται συνήθως συμπληρωματικά στο υπόλειμμα της δυσπλασίας μετά τον εμβολισμό με πολύ καλά αποτελέσματα.
Ανεύρυσμα της φλέβας του Γαληνού
Το ανεύρυσμα της φλέβας του Γαληνού (Vein of Galen Mallformation – VOG) μπορεί να είναι πρωτοπαθές και συγγενές στα πλαίσια δυσπλασιών της φλέβας του Γαληνού ή δευτεροπαθές οφειλόμενο στην αυξημένη αιματική ροή από εν τω βάθει AVM.
Τα συγγενή εκδηλώνονται στα νεογέννητα με συνήθως βαριά κλινική εικόνα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας, υδροκεφάλου, νευρολογικών διαταραχών και κρανιακού φυσήματος.
Θεραπεία
Η αντιμετώπισή τους περιλαμβάνει τον εμβολισμό, το χειρουργείο και την αντιμετώπιση του υδροκεφάλου με φτωχή συνήθως πρόγνωση.
Τα δευτεροπαθή VOGs οφειλόμενα σε συνοδά AVMs παρουσιάζονται σε μεγαλύτερη ηλικία ή κατά την ενήλικο ζωή και η θεραπευτική αντιμετώπισή τους εστιάζεται σε αυτή του AVM.
Η πρόγνωση στις περιπτώσεις αυτές είναι καλύτερη και άμεσα συνδεδεμένη με αυτήν της αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας.
Καρωτιδοσηραγγώδης φίστουλα
Η κωτιδοσηραγγώδης φίστουλα (CCF) διακρίνεται σε δύο κύριες κατηγορίες: την μετατραυματική και την αυτόματη.
Η μετατραυματική αποτελεί το 0,2% του συνόλου και αποδίδεται είτε σε κρανιεγκεφαλικές κακώσεις είτε σε τραυματισμό μετά από διαδερμική διαθερμοπηξία τριδύμου.
Η αυτόματη χωρίζεται σε τέσσερις υποκατηγορίες:
- Υψηλής ροής απευθείας επικοινωνία μεταξύ της καρωτίδας και του σηραγγώδους κόλπου οφειλόμενη συνήθως σε ρήξη ανευρύσματος της σηραγγώδους μοίρας της έσω καρωτίδας
- Χαμηλής ροής επικοινωνία μηνιγγικών κλάδων της έσω καρωτίδας με τον σηραγγώδη κόλπο
- Χαμηλής ροής επικοινωνία μηνιγγικών κλάδων της έξω καρωτίδας με τον σηραγγώδη κόλπο
- Χαμηλής ροής επικοινωνία μηνιγγικών κλάδων της έσω και της έξω καρωτίδας με τον σηραγγώδη κόλπο
Κλινική Εικόνα
Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει οφθαλμικό πόνο, οίδημα επιπεφυκότα, εξώφθαλμο, οφθαλμικό φύσημα, διπλωπία, διαταραχές οπτικής οξύτητας και μονόπλευρη οφθαλμοπληγία.
Θεραπεία
Η θεραπεία περιλαμβάνει τον ενδαγγειακό εμβολισμό με μπαλόνι και εφαρμόζεται σε εμμένουσες και συμπτωματικές περιπτώσεις. Το 50% των ασθενών με χαμηλής ροής CCFs παρουσιάζουν αυτόματη θρόμβωση της φίστουλας.