Η αρτηριοφλεβώδης φίστουλα διακρίνεται σε τρεις κύριες παθολογικές οντότητες:

Αρτηριοφλεβώδης φίστουλα της σκληράς μήνιγγας (Dural AVM ή DAVM)

Τα DAVMs συνιστούν αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες οι οποίες εμπεριέχονται ανάμεσα στα πέταλα της σκληράς μήνιγγας. Η αρτηριακή τροφοδοσία τους γίνεται από κλάδους των καρωτίδων ή των σπονδυλικών αρτηριών προτού αυτές τρυπήσουν την σκληρά μήνιγγα. Το 63% εντοπίζεται στην μετάπτωση του εγκαρσίου προς τον σιγμοειδή κόλπο με μία μεγαλύτερη επίπτωση στην αριστερή πλευρά.

Επιδημιολογικά αποτελούν το 10-15% του συνόλου των ενδοκράνιων αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών με τα θήλεα να εμφανίζουν μικρή επικράτηση (61%). Μέση ηλικία εμφάνισης είναι η τέταρτη και πέμπτη δεκαετία της ζωής, ενώ στα παιδιά είναι σπάνια και συνήθως αμφοτερόπλευρα.

Θεωρούνται μη συγγενείς βλάβες και η προέλευσή τους αποδίδεται σε επανασηραγγοποίηση μετά από θρόμβωση του σιγμοειδούς κόλπου λόγω χρόνιας φλεγμονής ή τραύματος. Η ινιακή αρτηρία είναι το κύριο τροφοφόρο αγγείο στις περισσότερες περιπτώσεις.

Τα DAVMs μπορεί να είναι ασυμπτωματικά ή να προκαλούν σφυγμώδεις εμβοές, κεφαλαλγία, οπτικές διαταραχές, ινιακό φύσημα και οίδημα οπτικών θηλών. Ο κίνδυνος αυτόματης ρήξης και αιμορραγίας είναι μικρότερος από τα AVM.

Θεραπεία της αρτηριοφλεβώδους φίστουλας της σκληράς μήνιγγας

Θεραπευτική αντιμετώπιση απαιτείται όταν έχουν αιμορραγήσει ή όταν προκαλούν σοβαρά συμπτώματα και νευρολογικές διαταραχές.

Το χειρουργείο ενέχει υψηλό κίνδυνο ταχείας απώλειας αίματος κατά την εκτέλεση της κρανιοτομίας και πρέπει να γίνεται σωστός προεγχειρητικός προγραμματισμός για μονάδες αίματος και πλάσματος.

Ο εμβολισμός είτε διά της τροφοφόρου αρτηρίας είτε διά των απαγωγών φλεβών είναι αρκετά αποτελεσματικός και συνήθως αποκλείει πλήρως την φίστουλα.

Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) εφαρμόζεται συνήθως συμπληρωματικά στο υπόλειμμα της δυσπλασίας μετά τον εμβολισμό με πολύ καλά αποτελέσματα.

Ανεύρυσμα της φλέβας του Γαληνού (Vein of Galen Mallformation – VOG)

Το ανεύρυσμα της φλέβας του Γαληνού (Vein of Galen Mallformation – VOG) μπορεί να είναι πρωτοπαθές και συγγενές στα πλαίσια δυσπλασιών της φλέβας του Γαληνού ή δευτεροπαθές οφειλόμενο στην αυξημένη αιματική ροή από εν τω βάθει AVM.

Τα συγγενή εκδηλώνονται στα νεογέννητα με συνήθως βαριά κλινική εικόνα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας, υδροκεφάλου, νευρολογικών διαταραχών και κρανιακού φυσήματος.

Θεραπεία του ανευρύσματος της φλέβας του Γαληνού

Η αντιμετώπισή τους περιλαμβάνει τον εμβολισμό, το χειρουργείο και την αντιμετώπιση του υδροκεφάλου με φτωχή συνήθως πρόγνωση.

Τα δευτεροπαθή VOGs οφειλόμενα σε συνοδά AVMs παρουσιάζονται σε μεγαλύτερη ηλικία ή κατά την ενήλικο ζωή και η θεραπευτική αντιμετώπισή τους εστιάζεται σε αυτή του AVM. Η πρόγνωση στις περιπτώσεις αυτές είναι καλύτερη και άμεσα συνδεδεμένη με αυτήν της αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας.

Κωτιδοσηραγγώδης Φίστουλα (CCF)

Η κωτιδοσηραγγώδης φίστουλα (CCF) διακρίνεται σε δύο κύριες κατηγορίες: την μετατραυματική και την αυτόματη.

Η μετατραυματική αποτελεί το 0,2% του συνόλου και αποδίδεται είτε σε κρανιεγκεφαλικές κακώσεις είτε σε τραυματισμό μετά από διαδερμική διαθερμοπηξία τριδύμου.

Η αυτόματη χωρίζεται σε τέσσερις υποκατηγορίες:

Υψηλής ροής απευθείας επικοινωνία μεταξύ της καρωτίδας και του σηραγγώδους κόλπου οφειλόμενη συνήθως σε ρήξη ανευρύσματος της σηραγγώδους μοίρας της έσω καρωτίδας
Χαμηλής ροής επικοινωνία μηνιγγικών κλάδων της έσω καρωτίδας με τον σηραγγώδη κόλπο
Χαμηλής ροής επικοινωνία μηνιγγικών κλάδων της έξω καρωτίδας με τον σηραγγώδη κόλπο
Χαμηλής ροής επικοινωνία μηνιγγικών κλάδων της έσω και της έξω καρωτίδας με τον σηραγγώδη κόλπο

Κλινική Εικόνα

Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει οφθαλμικό πόνο, οίδημα επιπεφυκότα, εξώφθαλμο, οφθαλμικό φύσημα, διπλωπία, διαταραχές οπτικής οξύτητας και μονόπλευρη οφθαλμοπληγία.

Θεραπεία της κωτιδοσηραγγώδης φίστουλας (CCF)

Η θεραπεία περιλαμβάνει τον ενδαγγειακό εμβολισμό με μπαλόνι και εφαρμόζεται σε εμμένουσες και συμπτωματικές περιπτώσεις.

Το 50% των ασθενών με χαμηλής ροής CCFs παρουσιάζουν αυτόματη θρόμβωση της φίστουλας.