Οι ενδομυελικοί όγκοι και όγκοι Ιππουρίδας συνιστούν το 4-10% όλων των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος. Συνιστούν το 25% των ενδομηνιγγικών σπονδυλικών νεοπλασμάτων στους ενήλικες ωστόσο στα παιδιά που λείπουν τα μηνιγγιώματα και τα νευρινώματα το ποσοστό ανέρχεται στο 50%.
Συχνότεροι τύποι
Συχνότερος τύπος όγκου στους ενήλικες αποτελούν τα επενδυμώματα ενώ στα παιδιά και τους εφήβους επικρατέστερα είναι τα low grade αστροκυττώματα. Τα αναπλαστικά αστροκυττώματα και τα γλοιοβλαστώματα είναι πιο σπάνια ενώ τα αιμαγγειοβλαστώμτα αντιστοιχούν στο 3-4% του συνόλου.
Συμπτώματα
Η πρώιμη διάγνωση των ενδομυελικών εξεργασιών είναι πολύ σημαντική. Οι αρχικές εκδηλώσεις είναι συνήθως μη ειδικές και μπορεί να υποδύονται μυοσκελετικές εκδηλώσεις. Ο μέσος χρόνος μεταξύ της έναρξης των συμπτωμάτων και της οριστικής διάγνωσης είναι συνήθως 3,5 χρόνια.
Ο πόνος είναι το πιο συχνό σύμπτωμα και υπάρχει σχεδόν πάντα σε βλάβες της ιππουρίδας. Μπορεί να είναι βαθύς και αμβλύς και εντοπίζεται στο επίπεδο της βλάβης. Εμφανίζει συνήθως στην αρχή εξάρσεις και υφέσεις όμως με την εξέλιξη της βλάβης ο πόνος σταδιακά επιδεινώνεται αποκτώντας μόνιμα χαρακτηριστικά. Μπορεί επίσης να έχει ριζιτικό χαρακτήρα αντανακλώντας στα άκρα και τον κορμό ή σπανιότερα να είναι διαλείπων νυγμώδης ή καυστικός. Πόνος που επιδεινώνεται την νύχτα με την κατάκλιση και αφυπνίζει τον ασθενή ενέχει ισχυρή υποψία ενδομυελικού όγκου.
Άλλες κλινικές εκδηλώσεις που εμφανίζονται συνήθως καθυστερημένα είναι αισθητικά και κινητικά νευρολογικά ελλείμματα του κορμού και των άκρων από το επίπεδο της βλάβης και κάτω, σπαστικότητα, διαταραχή της ισορροπίας, σφικτηριακές διαταραχές και ιππουριδική συνδρομή.
Διάγνωση
Η διαγνωστική προσπέλαση περιλαμβάνει κυρίως την μαγνητική και αξονική τομογραφία σπονδυλικής στήλης, ενώ η απλή ακτινογραφία, η μυελογραφία και η αγγειογραφία εφαρμόζονται σπανιότερα.
Κατάταξη των ενδομυελικών εξεργασιών της σπονδυλικής στήλης και της ιππουρίδας
Η κατάταξη των ενδομυελικών εξεργασιών της σπονδυλικής στήλης και της ιππουρίδας περιλαμβάνει:
Ενδομυελικές Εξεργασίες
Δερμοειδής και Επιδερμοειδής Κύστη
Νευροεντερική Κύστη
Πρωτοπαθές Λέμφωμα (εξαιρετικά σπάνιο)
Νευρίνωμα (εξαιρετικά σπάνιο)
Χολοστεάτωμα (εξαιρετικά σπάνιο)
Παραγαγγλίωμα (εξαιρετικά σπάνιο)
Μη Νεοπλασματικές Καταστάσεις
Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία (AVM)
Πολλαπλή Σκλήρυνση (M/S)
Σαρκοείδωση
Λοιμώξεις
Απόστημα
Θεραπεία
Η θεραπευτική προσέγγιση των όγκων του νωτιαίου μυελού και της ιππουρίδας περιλαμβάνει το χειρουργείο, την κλασσική ακτινοθεραπεία, την ακτινοχειρουργική (CyberKnife) και την χημειοθεραπεία ή συνδυασμό τους.
Η επιλογή της καταλληλότερης αντιμετώπισης εξαρτάται από το είδος του όγκου, την ηλικία, την γενική κατάσταση του ασθενούς, την βαρύτητα των νευρολογικών συμπτωμάτων και την πιθανότητα νευρολογικής επιδείνωσης.
Σε κάθε περίπτωση η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία σχετίζεται ισχυρά με την νευρολογική πρόγνωση.