Αστροκύττωμα

Τα αστροκυττώματα είναι όγκοι στους οποίους ο κυρίαρχος κυτταρικός τύπος είναι τα αστροκύτταρα. Η συμπεριφορά και η θεραπευτική τους αντιμετώπιση ποικίλει ανάλογα με την ιστολογική τους κατάταξη. Ανήκουν στην κατηγορία Γλοιώματα.

Διακρίνονται σε:

• Πυλοκυτταρικό Αστροκύττωμα (PCA)
• Αστροκύττωμα – Grade II (Low Grade)
• Αναπλαστικό Αστροκύττωμα – Grade III
• Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα – Grade IV
• Πολυεστιακό Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα
• Εγκεφαλική Γλοιομάτωση – Gliomatosiscerebri

Στη συνέχεια θα βρείτε πληροφορίες για την κάθε πάθηση, επιδημιολογικά στοιχεία, πληροφορίες για τον εντοπισμό του και τη θεραπευτική αντιμετώπιση αυτών των τύπων αστροκυττωμάτων.

ΠΥΛΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΑΣΤΡΟΚΥΤΤΩΜΑ (PCA)

Το Πυλοκυτταρικό αστροκύττωμα είναι το αστροκύττωμα Grade I κατά WHO (Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας). Παρουσιάζει σχετικά καλοήθη πορεία χωρίς να διηθεί το παρακείμενο εγκεφαλικό παρέγχυμα και χωρίς να εμφανίζει κακοήθη εξαλλαγή.

Επιδημιολογικά είναι συχνότερο κατά την δεύτερη δεκαετία της ζωής με μέση ηλικία εμφάνισης τα 13 έτη. Συνιστά το 40% των όγκων του οπίσθιου κρανιακού βόθρου στα παιδιά και το 10% όλων των πρωτοπαθών παιδιατρικών όγκων του εγκεφάλου. Αποτελούν το 2% του συνόλου των Γλοιωμάτων.

Εντόπιση

Τα 2/3 των περιπτώσεων συμβαίνουν στην παρεγκεφαλίδα και στο εγκεφαλικό στέλεχος ενώ τα υπόλοιπα 25-30% στα οπτικά νεύρα, στο οπτικό χίασμα και τον υποθάλαμο. Σπανιότερα μπορεί να εμφανιστούν στα εγκεφαλικά ημισφαίρια και τον νωτιαίο μυελό.

Θεραπευτική αντιμετώπιση του Πυλοκυτταρικού Αστροκυττώματος (PCA)

Ολική χειρουργική εξαίρεση του όγκου ισοδυναμεί με ίαση και για τον λόγο αυτό το χειρουργείο πρέπει πάντα να είναι η πρωταρχική επιλογή. Ωστόσο σε περιπτώσεις που το χειρουργείο δεν είναι εφικτό όπως σε όγκους του υποθαλάμου και των οπτικών νεύρων, εναλλακτικά μπορεί να εφαρμοστεί η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) ή η κλασσική ακτινοθεραπεία προκειμένου να αναστείλει την ανάπτυξη του όγκου και να βελτιώσει τα συμπτώματα. Η χημειοθεραπεία έχει κυρίως θέση σε παιδιά <3 ετών με ανεγχείρητους ή υπολειμματικούς όγκους όπου δεν μπορεί να εφαρμοστεί η ακτινοθεραπεία.

ΑΣΤΡΟΚΥΤΤΩΜΑ – GRADE II (LOW GRADE )

Τα ‘’low-grade” αστροκυττώματα αποτελούν το 5-25% των γλοιωμάτων. Είναι αργά αναπτυσσόμενοι διάχυτοι διηθητικοί όγκοι, μικρής κυτταροβρίθειας. Κυρίαρχος κυτταρικός τύπος είναι τα αστροκύτταρα, χωρίς νεκρώσεις, νεοαγγείωση και κυτταρική ατυπία.

Επιδημιολογικά παρουσιάζουν μέση ηλικία εμφάνισης τα 35-45 έτη.

Εντόπιση

Η συνήθης εντόπιση είναι τα εγκεφαλικά ημισφαίρια με κατανομή 40% μετωπιαία, 25% κροταφικά και 25% βρεγματικά. Σπανιότερα εντοπίζονται στις λοιπές εγκεφαλικές δομές ενώ αποτελούν από τους πιο συχνούς όγκους του νωτιαίου μυελού.

Θεραπευτική αντιμετώπιση του Αστροκυττώματος Grade II

Το χειρουργείο στα low-grade αστροκυττώματα αποτελεί την θεραπεία εκλογής ιδίως σε συμπτωματικούς όγκους. Εξασφαλίζει την ιστολογική επιβεβαίωση του όγκου, βελτιώνει άμεσα την νευρολογική σημειολογία και σχετίζεται ισχυρά με την συνολική επιβίωση. Είναι υψηλής σημασίας η προσπάθεια ολικής χειρουργικής εξαίρεσης της βλάβης όπου αυτή είναι εφικτή.

Η κλασσική ακτινοθεραπεία και η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) εφαρμόζονται σε περιπτώσεις όπου η χειρουργική εξαίρεση είναι ανεπαρκής ή ανέφικτη καθώς και σε υποτροπή της νόσου. Μπορούν να παρατείνουν τον χρόνο υποτροπής όμως δεν φαίνεται να επηρεάζουν την συνολική επιβίωση.

Η χημειοθεραπεία δεν παρουσιάζει καλά αποτελέσματα.

Σε υποτροπιάζοντες όγκους η κακοήθης εξαλλαγή σε επιθετικότερους ιστολογικούς τύπους ανέρχεται στο 86%. Προγνωστικοί δείκτες είναι η ηλικία, η προεγχειρητική κατάσταση και η έκταση της χειρουργικής εκτομής.

ΑΝΑΠΛΑΣΤΙΚΟ ΑΣΤΡΟΚΥΤΤΩΜΑ – GRADE III

Είναι μέσης κυτταροβρίθειας όγκοι διάχυτοι διηθητικοί με κυρίαρχο κυτταρικό τύπο τα αστροκύτταρα. Εμφανίζουν μέσο κυτταρικό πλειομορφισμό, λίγες μιτώσεις, συχνές περιοχές νέκρωσης και στοιχεία νεοαγγείωσης.

Επιδημιολογικά αποτελούν το 10-15% των γλοιωμάτων και έχουν μέση ηλικία εμφάνισης τα 45 έτη.

Εντόπιση

Είναι παρόμοια με των low-grade αστροκυττωμάτων με τα εγκεφαλικά ημισφαίρια να είναι οι πιο συχνή θέση και τον θάλαμο, μεσεγκέφαλο, γέφυρα και νωτιαίο μυελό να ακολουθούν.

Θεραπευτική αντιμετώπιση του Αναπλαστικού Αστροκυττώματος – Grade III

Αυτή ιδανικά περιλαμβάνει το χειρουργείο, την κλασσική ακτινοθεραπεία, την χημειοθεραπεία και σε υποτροπές την ακτινοχειρουργική.

Τα αναπλαστικά αστροκυττώματα είναι επιθετικότεροι βιολογικά όγκοι και η προσπάθεια ολικής χειρουργικής εξαίρεσης είναι πρωταρχικής σημασίας. Το χειρουργείο εξασφαλίζει αποσυμπίεση των υγειών εγκεφαλικών δομών, ύφεση των συμπτωμάτων, μείωση του αριθμού των καρκινικών κυττάρων (σημαντικό για την αποτελεσματικότητα της ακτινοθεραπείας) και ιστολογική ταυτοποίηση του όγκου.

Η κλασσική ακτινοθεραπεία ακολουθεί αμέσως μετά το χειρουργείο ή και σαν πρωταρχική θεραπεία όπου το χειρουργείο δεν μπορεί να εφαρμοστεί. Λόγω της διηθητικής φύσης του όγκου και της πιθανής διασποράς του σε παρακείμενες περιοχές του εγκεφάλου που δεν απεικονίζονται στην μαγνητική τομογραφία, η ακτινοθεραπεία αποστειρώνει πάντα μεγαλύτερη περιοχή του εγκεφάλου από την εμφανώς προσβεβλημένη.

Η χημειοθεραπεία έρχεται να συμπληρώσει το θεραπευτικό πρωτόκολλο με φάρμακα όπως τα PCV (προκαρβαζίνη), CCNU, BCNU, την Τεμοζολαμίδη και την Μπεβασιζουμάμπη. Η δράση της είναι πολλές φορές μετρίως αποτελεσματική.

Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) δεν εφαρμόζεται στα αρχικά στάδια της νόσου. Ο ρόλος της σαν θεραπευτικό μέσο αποκτά σημασία στις υποτροπές των όγκων και πρέπει πάντα να εκτιμάται από έμπειρο νευροχειρουργό.

Οι υποτροπές των αναπλαστικών αστροκυττωμάτων σε ποσοστό >45% εμφανίζουν μετάβαση σε υψηλότερο βαθμό κακοήθειας-Grade.

ΠΟΛΥΜΟΡΦΟ ΓΛΟΙΟΒΛΑΣΤΩΜΑ – GRADE IV

Το πολύμορφα γλοιοβλάστωμα (GBM) είναι ο πιο συχνός αλλά και ο κακοηθέστερος των πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου. Ιστολογικά παρουσιάζει λίγα φυσιολογικής εμφάνισης αστροκύτταρα, υψηλή κυτταροβρίθεια και κυτταρικό πλειομορφισμό, πολλές μιτώσεις, νεκρώσεις, και προεξάρχουσα νεοαγγείωση. Παρουσιάζει επιθετική βιολογική συμπεριφορά και τείνει να μεθίσταται κατά συνέχεια ιστού, κατά μήκος των νευρικών ινών και διαμέσου του ΕΝΥ (εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Εξαιρετικά σπάνια δίνει απομακρυσμένες μεταστάσεις.

Επιδημιολογικά συνιστά το 30% όλων των πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου και περίπου το 50% των γλοιωμάτων. Μέση ηλικία εμφάνισης είναι η 6_η δεκαετία, αλλά μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Εντόπιση

Οποιαδήποτε περιοχή του εγκεφάλου είναι πιθανή. Συχνότερη είναι στα εγκεφαλικά ημισφαίρια, περιαστασιακά στο μεσολόβιο (butterfly gliomas) και σπανιότερα στα βασικά γάγγλια και στο εγκεφαλικό στέλεχος.

Θεραπευτική αντιμετώπιση του Πολύμορφου Γλοιοβλαστώματος – Grade IV

Όπως και στα αναπλαστικά αστροκυττώματα το χειρουργείο, όπου μπορεί να εφαρμοστεί, αποτελεί την εισαγωγική θεραπεία των γλοιοβαστωμάτων. Εξασφαλίζει ογκομείωση, λήψη βιοπτικού υλικού, ύφεση των χωροκατακτητικών φαινομένων και συμπτωμάτων και καλύτερο πεδίο δράσης για την επόμενη φάση της ακτινοθεραπείας. Πολλές φορές αναλόγως της εντόπισης του όγκου και του εγχειρητικού κινδύνου, εφαρμόζεται μόνο στερεοτακτική βιοψία εγκεφάλου με σκοπό την ιστολογική επιβεβαίωση του όγκου.

Η κλασσική ακτινοθεραπεία έπεται συνήθως του χειρουργείου και είναι απολύτως αναγκαία ανεξαρτήτως του μεγέθους χειρουργικής εκτομής. Κατά την εφαρμογή της αποστειρώνεται πάντα και η ευρύτερη περιοχή του εγκεφάλου πέριξ του όγκου, καθώς η φύση του είναι διηθητική και επεκτείνεται σε γειτνιάζουσες περιοχές που δεν απεικονίζονται στον έλεγχο με την MRI (μαγνητική τομογραφία).

Η συστηματική χημειοθεραπεία ακολουθεί ή γίνεται παράλληλα με την ακτινοθεραπεία. Περιλαμβάνει συνήθως την Τεμοζολαμίδη και την Μπεβασιζουμάμπη και είναι πολλές φορές μετρίως αποτελεσματική.

Εναλλακτικά μπορεί να εφαρμοστεί με την τοποθέτηση δισκίων καρμουστίνης στην χειρουργική κοίτη του όγκου κατά το πέρας της χειρουργικής εκτομής.

Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) εφαρμόζεται στις υποτροπές των όγκων μετά από την εξάντληση των υπόλοιπων θεραπευτικών δυνατοτήτων και πάντα με την εκτίμηση έμπειρου νευροχειρουργού.

ΠΟΛΥΕΣΤΙΑΚΟ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟ ΓΛΟΙΟΒΛΑΣΤΩΜΑ

Αποτελεί μία επιθετικότερη μορφή του πολύμορφου γλοιοβλαστώματος με πολλαπλές εντοπίσεις σε διαφορετικά σημεία του εγκεφάλου. Αποτελεί το 2-10% των γλοιωμάτων. Είναι χειρότερης πρόγνωσης όγκος και η θεραπεία του περιλαμβάνει ολοκράνιο ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.

ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΓΛΟΙΟΜΑΤΩΣΗ – GLIOMATOSISCEREBRI

Είναι ένα σπάνιο, διάχυτο και εξαιρετικά διηθητικό αστροκύττωμα που καταλαμβάνει ολόκληρο σχεδόν τον εγκέφαλο. Περιοχές χαμηλής κακοήθειας εναλλάσσονται με περιοχές γλοιοβλαστώματος. Συμβαίνει κυρίως στις δύο πρώτες δεκαετίες και η θεραπεία του περιλαμβάνει ολοκράνιο ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.