Τα επενδυμώματα (επενδύμωμα) προέρχονται από τα επενδυματικά κύτταρα των κοιλιών του εγκεφάλου και του κεντρικού καναλιού του νωτιαίου μυελού. Ανήκουν στην κατηγορία γλοιώματα.
Επιδημιολογικά συνιστούν το 3-4% των γλοιωμάτων. Το 69% αυτών συμβαίνουν στην παιδική ηλικία και συνιστούν το 9% του συνόλου των ενδοκράνιων παιδιατρικών όγκων. Θεωρούνται γενικά όγκοι των παιδιών και των νέων. Έχουν μέση ηλικία εμφάνισης τα 25 έτη.
Εντόπιση
Τα 2/3 των ενδοκρανιακών επενδυμωμάτων είναι όγκοι της τέταρτης κοιλίας και είναι πιο συχνοί στα παιδιά και στους εφήβους. Διαμέσου των τρημάτων της τέταρτης κοιλίας (Luschka – Magendie) μπορεί να επεκταθούν στην γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία. Το υπόλοιπο 1/3 εντοπίζεται στην τρίτη και στις πλάγιες κοιλίες και είναι συνήθως όγκοι των ενηλίκων.
Αποτελούν επίσης το 60% των γλοιωμάτων του νωτιαίου μυελού και το 96% αυτών αφορά τους ενήλικους.
Βαθμός Κακοήθειας – Grade – Διαβάθμιση
Σύμφωνα με την WHO τα επενδυμώματα διακρίνονται σε:
Μη αναπλαστικά (low-grade ή grade II)
Αυτά περιλαμβάνουν:
α) τα θηλώδη ή κλασσικά επενδυμώματα που εντοπίζονται τόσο στον εγκέφαλο όσο και στον νωτιαίο μυελό. Στο 30% των περιπτώσεων μεθίστανται διαμέσου του ΕΝΥ (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) σε άλλα σημεία του ΚΝΣ (drop metastasis).
β) το μυξοθηλώδες επενδύμωμα το οποίο εντοπίζεται αποκλειστικά στο τελικό νημάτιο του νωτιαίου μυελού και την ιππουρίδα.
γ) το υποεπενδύμωμα που εντοπίζεται κυρίως στο πρόσθιο τμήμα των πλαγίων κοιλιών και στο οπίσθιο της τέταρτης κοιλίας
Αναπλαστικά (grade III)
Αυτά παρουσιάζουν εντονότερα στοιχεία πυρηνικής και κυτταρικής ατυπίας, μιτώσεις, πλειομορφισμό, περιοχές νεκρώσεων και νεοαγγείωσης.
Ωστόσο δεν είναι τελείως ξεκάθαρο κατά πόσο ο βαθμός της κυτταρικής ατυπίας σχετίζεται με την συνολική επιβίωση.
Συμπτώματα
Η κλινική εικόνα λόγω της ενδοκοιλιακής τους εντόπισης συνήθως εκδηλώνεται με σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης (κεφαλαλγία, ναυτία, έμετο) και υδροκέφαλο. Αστάθεια, ζάλη και διαταραχές της όρασης είναι συχνά. Διαταραχές στάσης, βάδισης, μυικής ισχύος και αισθητικότητας των άκρων, νυκτερινός πόνος ιδίως κατά την κατάκλιση καθώς και σφικτηριακές διαταραχές συμβαίνουν με τις ενδομυελικές εντοπίσεις της νόσου.
Θεραπευτική αντιμετώπιση Επενδυμώματος
Η πρόγνωση γενικά είναι καλύτερη στις μεγαλύτερες ηλικίες παρά την αυξημένη συχνότητα των αναπλαστικών μορφών. Η θεραπεία περιλαμβάνει το χειρουργείο, την κλασσική ακτινοθεραπεία, την ακτινοχειρουργική και την χημειοθεραπεία.
Η προσπάθεια ολικής χειρουργικής εξαίρεσης του όγκου με το μικρότερο δυνατό νευρολογικό έλλειμμα (όπου είναι εφικτή) είναι πρωταρχικής σημασίας καθώς επηρεάζει την συνολική επιβίωση.
Τα επενδυμώματα όπως και τα μυελοβλαστώματα είναι ακτινοευαίσθητοι όγκοι. Η εφαρμογή κλασσικής ακτινοθεραπείας πρέπει να γίνεται αμέσως μετά το χειρουργείο. Αυτή περιλαμβάνει κυρίαρχα την χειρουργική κοίτη με υψηλές δόσεις αλλά και προφυλακτικά ολόκληρο τον εγκέφαλο και την σπονδυλική στήλη (νευράξονα) με χαμηλότερες δόσεις καθώς τα επενδυμώματα παρουσιάζουν ισχυρή τάση να διασπείρονται διαμέσου του ΕΝΥ. Επιπλέον δόση (boost) εφαρμόζεται τοπικά όπου διαπιστωθεί διασπορά. Ωστόσο μερικοί δεν ακτινοβολούν όλο το νευράξονα παρά μόνο αν υπάρξει διαπιστωμένη μετάσταση στον νευροαπεικονιστικό έλεγχο ή θετική κυτταρολογική ΕΝΥ.
Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) στα επενδυμώματα αποκτά ιδιαίτερη θεραπευτική βαρύτητα κυρίως στις υποτροπές. Λόγω της υψηλής δόσης, της εξαιρετικά μεγάλης ακρίβειας στόχευσης και της υψηλής προστασίας των ευαίσθητων νευρικών δομών, χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση τοπικών υποτροπών της νόσου καθώς και μεταστάσεων σε οποιοδήποτε σημείο του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης. Η σωστή εφαρμογή της απαιτεί υψηλή γνώση και μεγάλη εμπειρία.
Η χημειοθεραπεία έχει μικρή αποτελεσματικότητα στα νεοδιαγνωσθέντα επενδυμώματα. Στις υποτροπές μπορεί να παρατείνει για μικρές συνήθως περιόδους την πρόοδο της νόσου.