Οι όγκοι της βάσεως του κρανίου αναδύονται ή είναι σε στενή γειτονία με τα οστά της βάσης του κρανίου.
Μπορεί να προέρχονται από εξωκρανιακούς ιστούς όπως παραρίνιοι κόλποι, φάρυγγας και συνδετικοί ιστοί και να προβάλλουν δευτερογενώς στα οστά της βάσης, τις μήνιγγες και τον εγκέφαλο.
Μπορεί να προέρχονται από τα οστά και τα εξαρτήματα της βάσης ή τέλος να είναι πρωτοπαθείς ενδοκράνιοι όγκοι από τις μήνιγγες, την υπόφυση, τα κρανιακά νεύρα, κ.ά.
Η κατάταξη των Όγκων Βάσεως Κρανίου συνήθως περιλαμβάνει:
Εξωκρανιακοί Όγκοι της Βάσης που διεισδύουν στο Κρανίο
Πρωτοπαθείς Όγκοι των Οστών της Βάσης και των Εξαρτημάτων
Πρωτοπαθείς Ενδοκράνιοι Όγκοι
Μεταστάσεις
Διάγνωση Όγκων Βάσεως Κρανίου
Ο νευροαπεικονιστικός έλεγχος περιλαμβάνει την απλή ακτινογραφία κρανίου, την αξονική τομογραφία εγκεφάλου στην οποία αναδεικνύονται καλύτερα οι οστικές δομές, την μαγνητική τομογραφία που παρέχει τις σημαντικότερες πληροφορίες για την φύση του όγκου και την σχέση του με τις παρακείμενες νευρικές δομές, το PET-CT και την αγγειογραφία (DSA, CTA, MRA).
Κλινική Εικόνα, Συμπτώματα Όγκων Βάσεως Κρανίου
Η κλινική εικόνα με την οποία εκδηλώνονται εξαρτάται κάθε φορά από την εντόπιση, το μέγεθος και τον βαθμό προσβολής των νευρικών δομών.
Συχνότερα συμπτώματα είναι κεφαλαλγία, διαταραχές στην όραση (διπλωπία, μείωση οπτικής οξύτητας), παρέσεις και αισθητικές διαταραχές κρανιακών νεύρων, διαταραχές της ανάπτυξης και της υποφυσιακής λειτουργίας, υδροκέφαλος, έκπτωση της όσφρησης, διαταραχές της ακοής και ισορροπίας, βράγχος φωνής και δυσκαταποσία, κ.ά.
Παρά την διαφορετική προέλευσή τους, όλοι οι όγκοι της βάσεως του κρανίου έχουν ένα κοινό χαρακτηριστικό. Προσβάλουν σημαντικές δομές και είναι δύσκολη η προσπέλασή τους.
Αισθησιονευροβλάστωμα
Το αισθησιονευροβλάστωμα (ή οσφρητικό νευροβλάστωμα) είναι ένας εξαιρετικά σπάνιος κακοήθης όγκος ο οποίος εκπορεύεται από το οσφρητικό επιθήλιο κάτω από το τετρημένο πέταλο του ηθμοειδούς. Συχνότερες ηλικίες εμφάνισης είναι τα 30 και 60 έτη.
Πρόκειται για αργά αναπτυσσόμενο όγκο που την στιγμή της διάγνωσης έχει ήδη προσβάλει τα οστά της βάσης του κρανίου, τις μήνιγγες και τις οσφρητικές οδούς. Παρουσιάζει 20-40% πιθανότητα μετάστασης στους γειτονικούς λεμφαδένες, τα οστά και τους πνεύμονες.
Θεραπευτική αντιμετώπιση του αισθησιονευροβλαστώματος
Η θεραπεία περιλαμβάνει αρχικά την ολική χειρουργική εκτομή καθώς και την εκτομή των ιστών που βρίσκονται σε άμεση επαφή με τον όγκο (οστά, μήνιγγες, οσφρητικές οδοί).
Η ακτινοευαισθησία του αισθησιονευροβλαστώματος το καθιστά κατάλληλο για κλασσική ακτινοθεραπεία και αποστείρωση της περιοχής αμέσως μετά το χειρουργείο.
Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) λόγω της υψηλής δόσης εστιασμένης ακτινοβολίας είναι εξαιρετικά αποτελεσματική στην αντιμετώπιση υπολειμματικών όγκων ή τοπικών υποτροπών μετά το χειρουργείο. Εξασφαλίζει άριστο θεραπευτικό αποτέλεσμα με μέγιστη προστασία των ευαίσθητων δομών.
Αδενοειδές Κυστικό Καρκίνωμα
Πρόκειται για κακόηθες νεόπλασμα με προέλευση τους σιελογόνους αδένες και την ρινική κοιλότητα. Συμβαίνει συνήθως μεταξύ τέταρτης και έκτης δεκαετίας της ζωής. Η φυσική πορεία της νόσου χαρακτηρίζεται από μεγάλη τάση για περινευρική διήθηση με απομακρυσμένη επέκταση από το αρχικό σημείο εκκίνησης, ασταμάτητη πρόοδο της νόσου και τοπική διήθηση των ιστών.
Θεραπευτική αντιμετώπιση του Αδενοειδούς Κυστικού Καρκινώματος
Θεραπευτικά η μεγάλη μερικές φορές επέκταση του διαμέσου των νεύρων αποτελεί σημαντικό περιοριστικό παράγοντα της χειρουργικής εκτομής. Ακόμα και μετά από ένα επιθετικό χειρουργείο η πιθανότητα τοπικής υποτροπής είναι υψηλή. Η νόσος συχνά προσβάλει τα οστά της βάσης και φτάνει έως το εγκεφαλικό στέλεχος.
Η κλασσική ακτινοθεραπεία, η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) και η χημειοθεραπεία καθώς και ο συνδυασμός τους είναι σημαντικά για τον τοπικό έλεγχο της νόσου και την αντιμετώπιση των υποτροπών.
Απομακρυσμένες μεταστάσεις αποτελούν καθυστερημένα ευρήματα της νόσου.
Καρκίνος του Ρινοφάρυγγα
Το ρινοφαρυγγικό καρκίνωμα είναι ένα κακόηθες νεόπλασμα με μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης στους Ανατολικούς λαούς. Μέση ηλικία εμφάνισης είναι τα 45 έτη με μεγαλύτερη επίπτωση στους άρρενες. Υπάρχει μεγάλη συχνότητα προσβολής της βάσης του κρανίου και οι λεμφαδενικές μεταστάσεις συμβαίνουν νωρίς στην πορεία της νόσου.
Διακρίνεται σε τρεις ιστολογικούς τύπους των οποίων η βιολογική συμπεριφορά και πρόγνωση ποικίλει:
- από Κερατινοποιημένα Πλακώδη Κύτταρα (τύπος 1)
- από Μη Κερατινοποιημένα Πλακώδη Κύτταρα (τύπος 2)
- Αδιαφοροποίητος τύπος (τύπος 3)
Ο τύπος 3 είναι πιο κοινός και συχνά μαζί με τον τύπο 2 σχετίζονται με έκθεση στον ιό Epstein-Barr. Ο τύπος 1 δεν είναι ακτινοευαίσθητος και έχει συνήθως χειρότερη πρόγνωση.
Θεραπευτική αντιμετώπιση του Καρκίνου του Ρινοφάρυγγα
Η θεραπευτική αντιμετώπιση περιλαμβάνει καταρχάς το χειρουργείο, την χημειοθεραπεία και την κλασσική ακτινοθεραπεία.
Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) εφαρμόζεται στις τοπικές υποτροπές και στις μεταστάσεις, ιδιαίτερα στην βάση του κρανίου και στον εγκέφαλο, όπου και αποτελεί ίσως το μοναδικό θεραπευτικό μέσο με πολύ καλά αποτελέσματα και μέγιστη προστασία των υγιών ιστών.
Παραγαγγλίωμα
Τα παραγαγγλιώματα είναι όγκοι προερχόμενοι από παραγαγγλιακά κύτταρα της κεφαλής και του τραχήλου. Ανήκουν σε μία οικογένεια όγκων με προέλευση από τα APUD κύτταρα.
Ιστολογικά είναι καλοήθεις (<10% εμφανίζει λεμφαδενική ή απομακρυσμένη διασπορά), αργής ανάπτυξης όγκοι με ρυθμό <2cm/5ετία.
Ανάλογα με την εντόπιση και την περιοχή προέλευσης διακρίνονται στα: α) παραγαγγλίωμα του καρωτιδικού διχασμού, β) glomus jugulare (από το άνω-σφαγιτιδικό γάγγλιο του πνευμονογαστρικού), γ) glomus tympanicum (από τον ωτιαίο κλάδο του πνευμονογαστρικού), δ) glomus intravagale (από το κάτω-οζώδες γάγγλιο του πνευμονογαστρικού), ε) φαιοχρωμοκύττωμα (από τα επινεφρίδια και την συμπαθητική άλυσσο).
Νευροχειρουργικά μεγαλύτερο ενδιαφέρον παρουσιάζουν οι Glomus όγκοι (Glomus Jugulare, Tympanicum και Intravagale).
Οι τελευταίοι επιδημιολογικά παρουσιάζουν μέση ηλικία εμφάνισης τα 45 έτη και είναι συχνότεροι στις γυναίκες με αναλογία 6:1 σε σχέση με τους άνδρες. Συνιστούν μόνο το 0,6% των νεοπλασμάτω της κεφαλής και του τραχήλου. Αμφοτερόπλευρη εντόπιση δεν έχει ποτέ περιγραφεί. Είναι εξαιρετικά αγγειοβριθείς και η εντόπισή τους αφορά συνήθως το ύψος του σφαγιτιδικού τρήματος με επέκταση προς το καρωτιδικό δεμάτιο, το λιθοειδές, το έσω ούς και τον σιγμοειδή και εγκάρσιο κόλπο. Σπανιότερα παρουσιάζουν ενδομηνιγγική επέκταση.
Η κλινική εικόνα παρουσιάζει συνηθέστερα σφυγμώδεις εμβοές και μείωση της ακοής συστοίχως της βλάβης, ζάλη, βράγχος φωνής πόνο ή αίσθημα βάρους στο αυτί και δυσκαταποσία. Ωστόσο δεν είναι σπάνια η παρουσία συμπτωμάτων και από άλλες κρανιακές συζυγίες όπως το γλωσσοφαρυγγικό (διαταραχή γεύσης, κατάποσης, πάρεση μαλακής υπερώας), το παραπληρωματικό (πάρεση τραπεζοειδούς και στερνοκλειδομαστοειδούς μυός) και το υπογλώσσιο (πάρεση γλώσσας). Συμπτώματα από την έκκριση κατεχολαμινών εμφανίζονται μόνο στο 4%.
Θεραπευτική αντιμετώπιση των Παραγαγγλιωμάτων
Η χειρουργική εκτομή λόγω της ανατομικής εντόπισης, της μεγάλης αγγειοβρίθειας και της εμπλοκής μεγάλων αγγείων, περιλαμβάνει υψηλό ρίσκο βαρείας νευρολογικής βλάβης στα κρανιακά νεύρα (33-44%), ισχαιμικού εγκεφαλικού (8-20%) και θνητότητας (5-13%). Προεγχειρητικά μπορεί να εφαρμοστεί ενδαγγειακός εμβολισμός.
Εναλλακτικά η εφαρμογή της ακτινοχειρουργικής (CyberKnife) έχει αποδώσει άριστα αποτελέσματα στην εξουδετέρωση των παραγαγγλιωμάτων με σύγχρονη προστασία της λειτουργίας των νευρικών δομών. Μπορεί να εφαρμοστεί ως αρχική θεραπεία ή σε περιπτώσεις υπολειμματικής νόσου και υποτροπών.
Οστεοσάρκωμα
Το οστεοσάρκωμα ή οστεογενές σάρκωμα είναι ο πιο συχνός κακοήθης όγκος των οστών. Η συνήθης ηλικία εμφάνισης είναι στα παιδιά και στους εφήβους και η συχνότερη εντόπιση είναι στα μακρά οστά. Εντόπιση στα οστά της βάσης του κρανίου (πλην της κάτω γνάθου) είναι εξαιρετικά σπάνια.
Θεραπευτική αντιμετώπιση του Οστεοσαρκώματος
Η θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργείο, χημειοθεραπεία και σπανιότερα ακτινοθεραπεία. Αυτό κάθε φορά εξαρτάται από την εντόπιση, το μέγεθος, τον τύπο, το grade, και την διασπορά του όγκου.
Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) πάντα έχει θέση στην θεραπεία ανεγχείρητων όγκων της βάσης του κρανίου ή σε υποτροπές.
Ινώδης Δυσπλασία
Η ινώδης δυπλασία είναι μία καλοήθης κατάσταση στην οποία ο φυσιολογικός οστίτης ιστός αντικαθίσταται προοδευτικά από ινώδη συνδετικό ιστό. Αυτό προκαλεί οστικές παραμορφώσεις, αδυναμία των οστών και πιθανά κατάγματα. Επιδημιολογικά παρουσιάζει μέση ηλικία εμφάνισης τα 8 έτη και σπανίως εμφανίζονται νέες βλάβες κλινικά σημαντικές μετά τα 15 έτη. Τείνει να είναι συχνότερη στους άρρενες.
Δεν αποτελεί νεοπλασία των οστών και δεν είναι κληρονομούμενη παρά το ότι είναι συγγενής και οφείλεται σε γονιδιακή μετάλλαξη.
Διακρίνεται σε τρεις τύπους:
- Μονοστωτική (σε ένα οστό) – είναι ο πιο συχνός τύπος (70-80%)
- Πολυοστωτική (σε πολλά οστά) – παρατηρείται τυπικά πριν το 10ο έτος (10-20%)
- Ως μέρος του συνδρόμου McCune-Allbright
Η προσβολή των οστών του εγκεφαλικού και σπλαχνικού κρανίου ανάλογα με την προσβεβλημένη περιοχή, μπορεί να προκαλέσει παραμορφώσεις και νευρολογικές διαταραχές όπως απώλεια όρασης και ακοής, επιληπτικές κρίσεις, άλγος, κ.ά.
Θεραπευτική αντιμετώπιση της Ινώδους Δυσπλασίας
Ουσιαστικά δεν υπάρχει θεραπεία για την ινώδη δυσπλασία.
Οι τοπικές χειρουργικές επεμβάσεις εφαρμόζονται κυρίως για να σταθεροποιήσουν οστά, να ανακουφίσουν συμπτώματα και να προστατέψουν ευαίσθητες νευρικές δομές.
Χόρδωμα
Το χόρδωμα θεωρείται χαμηλής κακοήθειας (low-grade) πρωτοπαθής όγκος του αποκλίματος (βάση κρανίου) και της σπονδυλικής στήλης. Προέρχεται από τα αρχέγονα υπολείμματα της νωτιαίας χορδής. Πρόκειται για αργά αναπτυσσόμενο όγκο με υψηλά ποσοστά τοπικής υποτροπής μετά την χειρουργική εκτομή.
Επιδημιολογικά παρουσιάζει υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης μεταξύ 50-60 ετών και είναι σπάνιος σε ασθενείς <30 ετών. Η συνολική επίπτωση είναι ίδια και στα δύο φύλα. Γενικά τα χορδώματα είναι σχετικά σπάνιοι όγκοι με συχνότητα 0,51/εκατομμύριο.
Εντόπιση
Το 35% των όγκων εντοπίζονται στο απόκλιμα ενώ το 53% στο ιερό οστό και στον κόκκυγα. Άλλες πιο σπάνιες θέσεις είναι η αυχενική, η θωρακική και η οσφυική μοίρα της σπονδυλικής στήλης.
Συμπτώματα
Η κλινική εικόνα του ασθενούς εξαρτάται από την ανατομική εντόπιση της βλάβης. Συνήθως οι ενδοκράνιες βλάβες εκδηλώνονται με παρέσεις κρανιακών νεύρων, διπλωπία, βράγχος φωνής και δυσφαγία ενώ συχνή είναι και η κεφαλαλγία.
Τα χορδώματα του ιερού τείνουν να είναι συχνότερα στους άρρενες και να εμφανίζονται σε μεγαλύτερη ηλικία. Οι ασθενείς παρουσιάζουν εκδηλώσεις ριζοπάθειας στα κάτω άκρα (άλγος, αιμωδίες), σφικτηριακές διαταραχές και διαταραχές της αισθητικότητας του περινέου.
Οι υψηλότερες εντοπίσεις στην σπονδυλική στήλη μπορεί να εκδηλώνονται με σημεία μυελοπάθειας, αισθητικοκινητικής παραπάρεσης/τετραπάρεσης, άλγος και ιππουριδική συνδρομή.
Απομακρυσμένες μεταστάσεις μπορεί να συμβούν στο 5-20% συνήθως σε καθυστερημένα στάδια της νόσου.
Σύσταση
Τα χορδώματα συνιστούν γκρι λοβωτές μάζες, με σύσταση μαλακή και ζελατινώδη έως σκληρή και επασβεστωμένη. Δεν παρουσιάζουν κάψα και τείνουν αρχικά τουλάχιστον να απωθούν την σκληρά μήνιγγα. Σε προχωρημένα όμως στάδια της νόσου καθώς και στις υποτροπές, διεισδύουν στις μήνιγγες και στον εγκέφαλο εγκλωβίζοντας νεύρα και αρτηρίες. Διηθούν τα παρακείμενα οστά προκαλώντας λυτικές βλάβες και αλλοιώνοντας την δομική και μηχανική αντοχή τους.
Θεραπευτική αντιμετώπιση του Χορδώματος
Η αρχική θεραπευτική επιλογή περιλαμβάνει πάντα την χειρουργική εκτομή του όγκου. Βέβαια, ανάλογα με την εντόπιση, το μέγεθος της βλάβης και την ηλικία του ασθενούς, το χειρουργείο μπορεί να αποβεί μερικές φορές εξαιρετικά δύσκολο, επικίνδυνο έως και αδύνατο. Τα ποσοστά τοπικής υποτροπής ακόμα και μετά την ολική εξαίρεση του όγκου είναι εξαιρετικά υψηλά.
Η κλασσική ακτινοθεραπεία λόγω της ακτινοάντοχης φύσης του όγκου, δεν παρουσιάζει γενικά καλά αποτελέσματα και όταν εφαρμόζεται συνιστάται η χορήγηση υψηλών θεραπευτικών δόσεων.
Στην περίπτωση υπολειμματικής νόσου και υποτροπών βέλτιστα αποτελέσματα παρουσιάζει η ακτινοχειρουργική είτε με την μορφή φωτονίων (CyberKnife) είτε πρωτονίων (Proton Beam Therapy). Η δυνατότητα παράδοσης υψηλής θεραπευτικής δόσης πολύ εστιασμένα με σύγχρονη μέγιστη προστασία των υγιών ιστών, την καθιστά το πολυτιμότερο όπλο στην αντιμετώπιση των ακτινοάντοχων χορδωμάτων.
Χονδροσάρκωμα
Όπως και τα χορδώματα, τα χονδροσαρκώματα είναι και αυτά αργής ανάπτυξης κακοήθη νεοπλάσματα προερχόμενα από αρχέγονα μεσεγχυματικά κυτταρικά υπολείμματα της χόνδρινης ουσίας στην βάση του κρανίου. Παλαιά πίστευαν ότι οι όγκοι αυτοί είναι παρόμοιοί με τα χορδώματα. Όμως πιο πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι τα χονδροσαρκώματα είναι σπανιότερα, λιγότερο επιθετικά, οι τοπικές υποτροπές δεν είναι τόσο συχνές και έχουν γενικά καλύτερη πρόγνωση από τα χορδώματα.
Είναι συχνότερα στους άρρενες με την παρεφιππιακή και λιθοειδική εντόπιση να είναι οι πιο συνηθισμένες με σύγχρονη διάβρωση των οστικών δομών.
Αρχικά οι όγκοι είναι εξωμηνιγγικοί, όμως σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου προσβάλλουν την σκληρά μήνιγγα και τις νευρικές δομές.
Ιστολογικά διακρίνονται σε διάφορους υποτύπους αναλόγως της βιολογικής τους συμπεριφοράς. Το μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα είναι επιθετικότερο με λιγότερο καλή πρόγνωση.
Θεραπευτική αντιμετώπιση του Χονδροσαρκώματος
Θεραπεία εκλογής θεωρείται η ριζική χειρουργική εκτομή. Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) αποτελεί ιδανική επιλογή σε ανεγχείρητους και υπολειμματικούς όγκους καθώς και στις υποτροπές μετά το χειρουργείο στοχεύοντας στην νέκρωση και εξουδετέρωση του όγκου με εξαιρετικά υψηλής ακρίβειας θεραπευτικές δόσεις.
Αδένωμα Υπόφυσης
Μηνιγγίωμα
Νευρίνωμα ή Σβάννωμα
Τα νευρινώματα είναι καλοήθη νεοπλάσματα που αναδύονται από τα έλυτρα των κρανιακών νεύρων (κύτταρα του Swann). Μεταξύ των νευρινωμάτων τα πιο συχνά είναι αυτά του αιθουσαίου νεύρου (αιθουσαίο σβάννωμα ή ακουστικό νευρίνωμα) τα οποία συνιστούν σχεδόν το 10% όλων των πρωτοπαθών εγκεφαλικών όγκων. Στον εγκέφαλο κατά σειρά συχνότητας ακολουθούν αυτά του τριδύμου, του πνευμονογαστρικού, του προσωπικού, του γλωσσοφαρυγγικού και του υπογλώσσιου νεύρου. Νευρινώματα επίσης αναδύονται και από τα νωτιαία νεύρα της σπονδυλικής στήλης.
Είναι αργά αναπτυσσόμενοι όγκοι με αρκετά χρόνια συνήθως να προηγούνται της κλινικής τους εκδήλωσης. Η συμπτωματολογία οφείλεται είτε στην δυσλειτουργία του ιδίου προσβεβλημένου νεύρου, είτε σε πιεστικά φαινόμενα του όγκου σε γειτνιάζοντα νεύρα, στο εγκεφαλικό στέλεχος, στην παρεγκεφαλίδα και στο νωτιαίο μυελό. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει διαταραχές της ακοής και της ισορροπίας, αστάθεια, ζάλη, αιμωδίες και παρέσεις ημιπροσώπου, διαταραχές γεύσης και κατάποσης, βράγχος φωνής καθώς και διαταραχές της αισθητικότητας και κινητικότητας των άκρων όταν αυτά εντοπίζονται στην σπονδυλική στήλη.
Τα νευρινώματα γενικά δεν παρουσιάζουν διηθητική συμπεριφορά των παρακείμενων ιστών. Τείνουν να τους απωθούν, παρεκτοπίζοντας και συμπιέζοντας αγγειακές και νευρικές δομές και αναδιαμορφώνοντας τα οστικά τρήματα εξόδου των νεύρων. Διαμέσου αυτών επεκτείνονται εξωκρανιακά και εξωσπονδυλικά κατά μήκος της πορείας του νεύρου.
Πολλαπλά νευρινώματα στον εγκέφαλο και την σπονδυλική στήλη εμφανίζονται στην νευροινωμάτωση τύπου I (von Recklinghausen’s) και τύπου II μαζί με άλλους όγκους του κεντρικού νευρικού. Στις περιπτώσεις αυτές οι όγκοι μερικές φορές παρουσιάζονται πιο επιθετικοί και η κακοήθης εξαλλαγή είναι συχνότερη.
Θεραπευτική αντιμετώπιση του Νετρινώματος ή Σβαννώματος
Η θεραπεία των νευρινωμάτων ανεξαρτήτως εντόπισης περιλαμβάνει το χειρουργείο και την ακτινοχειρουργική (CyberKnife) ή συνδυασμό τους. Η κλασσική ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία εφαρμόζονται εξαιρετικά σπάνια. Η επιλογή της θεραπευτικής μεθόδου κάθε φορά είναι εξατομικευμένη και εξαρτάται από πολλούς παράγοντες καθώς και από τον ίδιο τον ασθενή.
Το χειρουργείο συνήθως επιλέγεται σε ασθενείς χαμηλού εγχειρητικού κινδύνου, με μεγαλύτερους όγκους (>3cm), με έντονα πιεστικά φαινόμενα και πιο βαριά συμπτωματολογία. Εξασφαλίζει την ολική ή μερική εκτομή του όγκου, την άρση των πιεστικών φαινομένων με σύγχρονη ύφεση των συμπτωμάτων και την ιστολογική ταυτοποίηση του όγκου.
Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) έχει κυρίως ένδειξη σε μικρά και μεσαίου μεγέθους νευρινώματα, χωρίς ιδιαίτερα πιεστικά φαινόμενα και σημειολογία, σε υπολειμματικές και υποτροπιάζουσες βλάβες καθώς και σε ασθενείς υψηλού εγχειρητικού κινδύνου (σοβαρά υποκείμενα νοσήματα, μεγάλη ηλικία). Σκοπός της είναι η εξουδετέρωση και νέκρωση του όγκου με ποσοστό επιτυχίας >95%.
Κρανιοφαρυγγίωμα
Τα κρανιοφαρυγγιώματα είναι καλοήθης όγκοι που συνήθως αναδύονται από το πρόσθιο-άνω όριο της υπόφυσης. Αναπτύσσονται αργά και απαρτίζονται από πλακώδες επιθήλιο. Σχεδόν όλα εμφανίζουν συμπαγή και κυστικά τμήματα που περιέχουν υγρό με τυπικά σκούρο πράσινο χρώμα και κρυστάλλους χοληστερόλης. Δεν παρουσιάζουν κακοήθη εξαλλαγή, όμως η δυσκολία ολικής εξαίρεσής και οι συχνές υποτροπές, τους προσδίδουν επιθετική συμπεριφορά.
Επιδημιολογικά
Είναι σχετικά σπάνια συνιστώντας το 2,5-4% όλων των πρωτοπαθών ενδοκράνιων όγκων. Το 50% συμβαίνει στην παιδική ηλικία αποτελώντας το 9% των παιδικών ενδοκράνιων όγκων. Η συχνότητα εμφάνισης παρουσιάζει δύο peak: το πρώτο μεταξύ 5-10 ετών και το δεύτερο μεταξύ 55-65 ετών. Ωστόσο μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Η επίπτωση είναι ίδια και στα δύο φύλα.
Εντόπιση
Τα περισσότερα κρανιοφαρυγγιώματα προέρχονται από την περιοχή του μίσχου της υπόφυσης παραμορφώνοντας και εξαλείφοντας την υπερεφιππιακή δεξαμενή.
Ανάλογα με την κατεύθυνση ανάπτυξής τους διακρίνονται:
- Το 1/3 είναι οπισθοχιασματικά (μετατοπίζουν τον μίσχο της υπόφυσης προς τα εμπρός και το οπτικό χίασμα προς τα εμπρός και προς τα επάνω)
- Το 1/3 είναι υποχιασματικά (μετατοπίζουν τον μίσχο της υπόφυσης προς τα πίσω και τα οπτικά νεύρα και χίασμα απευθείας προς τα επάνω)
Οι δύο αυτοί τύποι είναι συνήθως συμπαγείς και απωθούν την τρίτη κοιλία και τον υποθάλαμο προς τα επάνω και στα πλάγια, προκαλώντας συχνά υδροκέφαλο και οπτικές διαταραχές αλλά όχι υποθαλαμική δυσλειτουργία. Σχεδόν ποτέ οι όγκοι αυτοί δεν εισέρχονται στην τρίτη κοιλία.
– Το 20% των όγκων είναι προχιασματικά (είναι συχνά κυστικά επεκτεινόμενα κάτω από τους μετωπιαίους λοβούς, φθάνοντας συχνά σε τεράστια μεγέθη)
– Το 10-15% είναι ενδοεφιππιακά (λόγω των ενδοκρινολογικών διαταραχών που προκαλούν διαγιγνώσκονται νωρίς, όσο είναι μικρά και μπορούν να εξαιρεθούν διασφηνοειδικά)
Ιστολογικά διακρίνονται σε δύο τύπους:
- Παιδικός ή Αδαμαντινοματώδης τύπος (αδαμαντίνωμα). Αφορά κυρίως παιδιά αλλά και ενήλικες
- Ενήλικος ή Θηλώδης τύπος. Αφορά κυρίως τους ενήλικες
Επασβεστώσεις υπάρχουν σχεδόν πάντα σε όλα τα παιδικά καρανιοφαρυγγιώματα αλλά μόνο στο 50% των ενηλίκων.
Συμπτωματολογία
Η κλινική εικόνα ποικίλει ανάλογα με το μέγεθος και την εντόπιση του όγκου. Συνήθως περιλαμβάνει οπτικές διαταραχές, κεφαλαλγία, έμετο, σημεία υδροκεφαλίας, εκδηλώσεις ενδοκρινοπάθειας και διαταραχές της συμπεριφοράς, της προσωπικότητας και της ανάπτυξης. Στα παιδιά συχνά εμφανίζονται κοντό ανάστημα, καθυστερημένη εφηβεία, γαλακτόρροια, υπερφαγία, παχυσαρκία ή απίσχναση, πρώιμη ήβη και διανοητικές διαταραχές.
Η τυπική εικόνα ενός παιδιού με κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένα παιδί κοντό και παχύ, με φτωχή όραση και μαθησιακές δυσκολίες. Στους ενήλικες σε αντίθεση με τα παιδιά, πολύ συχνότερα εμφανίζονται ψυχοδιανοητικές εκδηλώσεις και υπογοναδισμός ενώ τα συμπτώματα ενδοκράνιας υπέρτασης είναι πιο σπάνια.
Απεικονιστικά στη διερεύνηση των κρανιοφαρυγγιωμάτων περιλαμβάνονται η απλή ακτινογραφία κρανίου (Rο) που από μόνη της μπορεί να είναι διαγνωστική για τον τύπο του όγκου, η αξονική και η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και η αγγειογραφία (DSA ή MRA).
Θεραπευτική αντιμετώπιση του Κρανιοφαρυγγιώματος
Η αντιμετώπιση των κρανιοφαρυγγιωμάτων λόγω της στενής τους σχέσης με ευαίσθητες και μείζονος σημασίας δομές του εγκεφάλου είναι τις περισσότερες φορές δύσκολη και επικίνδυνη. Περιλαμβάνει το χειρουργείο, την ακτινοχειρουργική (CyberKnife) και την κλασσική ακτινοθεραπεία.
Πρωταρχικής σημασίας πάντα αποτελεί η προσπάθεια χειρουργικής εξαίρεσης της βλάβης. Η ολική ή υφολική εκτομή εξασφαλίζει την αποσυμπίεση των νευρικών δομών, την βελτίωση των συμπτωμάτων και την ιστολογική επιβεβαίωση της βλάβης. Η προεγχειρητική προετοιμασία περιλαμβάνει πάντα την ενδοκρινολογική εκτίμηση και διόρθωση τυχόν υποφυσιακής ανεπάρκειας. Ωστόσο η ολική χειρουργική εξαίρεση πολλές φορές είναι εξαιρετικά δύσκολη και παρακινδυνευμένη και ενέχει σοβαρές μετεγχειρητικές νευρολογικές βλάβες. Η μετεγχειρητική θνητότητα ανέρχεται στο 5-10% ενώ τα πιο συχνά νευρολογικά ελλείμματα περιλαμβάνουν μερική ή ολική τύφλωση, ορμονική ανεπάρκεια (υπογοναδισμό, υποθυρεοειδισμό, υποκορτιζολαιμία, ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης) και άποιο διαβήτη. Σπανιότερα ως επιπλοκή του χειρουργείου μπορεί να εμφανιστούν άλλα σοβαρότερα υποθαλαμικά σύνδρομα όπως υποδιψία, δυσθερμία, διαταραχές του ύπνου, διαταραχές της προσφάτου μνήμης και της όρεξης ή ακόμα και σύνδρομο δευτερευούσης αβουλίας (minor abulia).
Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) με την υψηλή αποτελεσματικότητα και την μέγιστη προστασία των ευαίσθητων νευρικών δομών που μπορεί να επιτύχει, αποτελεί ένα σημαντικό όπλο στην εξουδετέρωση των υπολειμματικών όγκων καθώς και στην αντιμετώπιση των υποτροπών. Οι μεγάλες, εντοπισμένες με ακρίβεια χιλιοστού δόσεις ακτινοβολίας που παραδίδει, προκαλούν νέκρωση του όγκου, προοδευτική μείωση του μεγέθους του και ελαχιστοποίηση των πιθανών παρενεργειών. Επιλέγεται συνήθως μετεγχειρητικά, σε μικρότερες και πιο συμπαγείς εξεργασίες ή σε ασθενείς υψηλού χειρουργικού κινδύνου.
Η κλασσική ακτινοθεραπεία εφαρμόζεται πλέον σπανιότερα σε ευμεγέθεις κυρίως εξεργασίες που δεν ενδείκνυται το χειρουργείο ή η ακτινοχειρουργική.