Τα παραγαγγλιώματα είναι όγκοι προερχόμενοι από παραγαγγλιακά κύτταρα της κεφαλής και του τραχήλου. Ανήκουν σε μία οικογένεια όγκων με προέλευση από τα APUD κύτταρα.
Ιστολογικά είναι καλοήθεις (<10% εμφανίζει λεμφαδενική ή απομακρυσμένη διασπορά), αργής ανάπτυξης όγκοι με ρυθμό <2cm/5ετία.
Ανάλογα με την εντόπιση και την περιοχή προέλευσης διακρίνονται στα:
α) παραγαγγλίωμα του καρωτιδικού διχασμού,
β) glomus jugulare (από το άνω-σφαγιτιδικό γάγγλιο του πνευμονογαστρικού),
γ) glomus tympanicum (από τον ωτιαίο κλάδο του πνευμονογαστρικού),
δ) glomus intravagale (από το κάτω-οζώδες γάγγλιο του πνευμονογαστρικού),
ε) φαιοχρωμοκύττωμα (από τα επινεφρίδια και την συμπαθητική άλυσσο).
Νευροχειρουργικά μεγαλύτερο ενδιαφέρον παρουσιάζουν οι Glomus όγκοι (Glomus Jugulare, Tympanicum και Intravagale).
Οι τελευταίοι επιδημιολογικά παρουσιάζουν μέση ηλικία εμφάνισης τα 45 έτη και είναι συχνότεροι στις γυναίκες με αναλογία 6:1 σε σχέση με τους άνδρες.
Συνιστούν μόνο το 0,6% των νεοπλασμάτων της κεφαλής και του τραχήλου.
Αμφοτερόπλευρη εντόπιση δεν έχει ποτέ περιγραφεί. Είναι εξαιρετικά αγγειοβριθείς και η εντόπισή τους αφορά συνήθως το ύψος του σφαγιτιδικού τρήματος με επέκταση προς το καρωτιδικό δεμάτιο, το λιθοειδές, το έσω ούς και τον σιγμοειδή και εγκάρσιο κόλπο.
Σπανιότερα παρουσιάζουν ενδομηνιγγική επέκταση.
Παραγαγγλίωμα – Συμπτώματα
Η κλινική εικόνα παρουσιάζει συνηθέστερα σφυγμώδεις εμβοές και μείωση της ακοής συστοίχως της βλάβης, ζάλη, βράγχος φωνής πόνο ή αίσθημα βάρους στο αυτί και δυσκαταποσία. Ωστόσο δεν είναι σπάνια η παρουσία συμπτωμάτων και από άλλες κρανιακές συζυγίες όπως το γλωσσοφαρυγγικό (διαταραχή γεύσης, κατάποσης, πάρεση μαλακής υπερώας), το παραπληρωματικό (πάρεση τραπεζοειδούς και στερνοκλειδομαστοειδούς μυός) και το υπογλώσσιο (πάρεση γλώσσας). Συμπτώματα από την έκκριση κατεχολαμινών εμφανίζονται μόνο στο 4%.
Θεραπευτική αντιμετώπιση των Παραγαγγλιωμάτων
Η χειρουργική εκτομή λόγω της ανατομικής εντόπισης, της μεγάλης αγγειοβρίθειας και της εμπλοκής μεγάλων αγγείων, περιλαμβάνει υψηλό ρίσκο βαρείας νευρολογικής βλάβης στα κρανιακά νεύρα (33-44%), ισχαιμικού εγκεφαλικού (8-20%) και θνητότητας (5-13%). Προεγχειρητικά μπορεί να εφαρμοστεί ενδαγγειακός εμβολισμός.
Εναλλακτικά η εφαρμογή της ακτινοχειρουργικής (CyberKnife) έχει αποδώσει άριστα αποτελέσματα στην εξουδετέρωση των παραγαγγλιωμάτων με σύγχρονη προστασία της λειτουργίας των νευρικών δομών. Μπορεί να εφαρμοστεί ως αρχική θεραπεία ή σε περιπτώσεις υπολειμματικής νόσου και υποτροπών.