Το χόρδωμα θεωρείται χαμηλής κακοήθειας (low-grade) πρωτοπαθής όγκος του αποκλίματος (βάση κρανίου) και της σπονδυλικής στήλης. Προέρχεται από τα αρχέγονα υπολείμματα της νωτιαίας χορδής. Πρόκειται για αργά αναπτυσσόμενο όγκο με υψηλά ποσοστά τοπικής υποτροπής μετά την χειρουργική εκτομή.
Επιδημιολογικά παρουσιάζει υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης
μεταξύ 50-60 ετών και είναι σπάνιος σε ασθενείς <30 ετών. Η συνολική επίπτωση είναι ίδια και στα δύο φύλα. Γενικά τα χορδώματα είναι σχετικά σπάνιοι όγκοι με συχνότητα 0,51/εκατομμύριο.
Εντόπιση
Το 35% των όγκων εντοπίζονται στο απόκλιμα ενώ το 53% στο ιερό οστό και στον κόκκυγα. Άλλες πιο σπάνιες θέσεις είναι η αυχενική, η θωρακική και η οσφυική μοίρα της σπονδυλικής στήλης.
Χόρδωμα – Συμπτώματα
Η κλινική εικόνα του ασθενούς εξαρτάται από την ανατομική εντόπιση της βλάβης. Συνήθως οι ενδοκράνιες βλάβες εκδηλώνονται με παρέσεις κρανιακών νεύρων, διπλωπία, βράγχος φωνής και δυσφαγία ενώ συχνή είναι και η κεφαλαλγία.
Τα χορδώματα του ιερού τείνουν να είναι συχνότερα στους άρρενες και να εμφανίζονται σε μεγαλύτερη ηλικία. Οι ασθενείς παρουσιάζουν εκδηλώσεις ριζοπάθειας στα κάτω άκρα (άλγος, αιμωδίες), σφικτηριακές διαταραχές και διαταραχές της αισθητικότητας του περινέου.
Οι υψηλότερες εντοπίσεις στην σπονδυλική στήλη μπορεί να εκδηλώνονται με σημεία μυελοπάθειας, αισθητικοκινητικής παραπάρεσης/τετραπάρεσης, άλγος και ιππουριδική συνδρομή.
Απομακρυσμένες μεταστάσεις μπορεί να συμβούν στο 5-20% συνήθως σε καθυστερημένα στάδια της νόσου.
Σύσταση
Τα χορδώματα συνιστούν γκρι λοβωτές μάζες, με σύσταση μαλακή και ζελατινώδη έως σκληρή και επασβεστωμένη. Δεν παρουσιάζουν κάψα και τείνουν αρχικά τουλάχιστον να απωθούν την σκληρά μήνιγγα. Σε προχωρημένα όμως στάδια της νόσου καθώς και στις υποτροπές, διεισδύουν στις μήνιγγες και στον εγκέφαλο εγκλωβίζοντας νεύρα και αρτηρίες. Διηθούν τα παρακείμενα οστά προκαλώντας λυτικές βλάβες και αλλοιώνοντας την δομική και μηχανική αντοχή τους.
Χόρδωμα – Θεραπεία
Η αρχική θεραπευτική επιλογή περιλαμβάνει πάντα την χειρουργική εκτομή του όγκου. Βέβαια, ανάλογα με την εντόπιση, το μέγεθος της βλάβης και την ηλικία του ασθενούς, το χειρουργείο μπορεί να αποβεί μερικές φορές εξαιρετικά δύσκολο, επικίνδυνο έως και αδύνατο. Τα ποσοστά τοπικής υποτροπής ακόμα και μετά την ολική εξαίρεση του όγκου είναι εξαιρετικά υψηλά.
Η κλασσική ακτινοθεραπεία λόγω της ακτινοάντοχης φύσης του όγκου, δεν παρουσιάζει γενικά καλά αποτελέσματα και όταν εφαρμόζεται συνιστάται η χορήγηση υψηλών θεραπευτικών δόσεων.
Στην περίπτωση υπολειμματικής νόσου και υποτροπών βέλτιστα αποτελέσματα παρουσιάζει η ακτινοχειρουργική είτε με την μορφή φωτονίων (CyberKnife) είτε πρωτονίων (Proton Beam Therapy).
Η δυνατότητα παράδοσης υψηλής θεραπευτικής δόσης πολύ εστιασμένα με σύγχρονη μέγιστη προστασία των υγιών ιστών, την καθιστά το πολυτιμότερο όπλο στην αντιμετώπιση των ακτινοάντοχων χορδωμάτων.