Επιφυσιοβλάστωμα

Το επιφυσιοβλάστωμα θεωρείται υψηλής κακοήθειας, πρόδρομος εμβρυικός όγκος του κωναρίου αποτελώντας τον πραγματικό πρόδρομο νευροεξωδερματικό όγκο (PNET). Παρότι στο σύνολό τους είναι σπάνιοι, συνιστούν το 45% των παρεγχυματικών όγκων της επίφυσης.

Επιδημιολογικά εμφανίζονται συνήθως τις δύο πρώτες δεκαετίες και συχνότερα στα παιδιά, ωστόσο μπορεί να παρουσιαστούν σε όλες τις ηλικίες. Η επίπτωση στα δύο φύλα είναι 2:1 με υπερίσχυση στους άρρενες.

Η σύστασή τους είναι μαλακή και εύθρυπτη, ροζ, άσπρου ή γρι χρώματος, συχνά με κύστεις αιμορραγίες και νεκρώσεις. Οι επασβεστώσεις είναι σπάνιες ενώ η διήθηση των παρακείμενων ιστών και μηνίγγων συχνή.

Ιστολογικά τα επιφυσιοβλαστώματα αποτελούνται από ακανόνιστες στοιβάδες, πυκνά διατεταγμένων μικρών κυττάρων, με στρογγυλό έως ακανόνιστο πυρήνα και ελάχιστο κυτταρόπλασμα. Η ρετινοβλαστωματώδης διαφοροποίησή του μερικές φορές επιβεβαιώνει την φωτοδεκτική προέλευσή του. Σπανιότερα συνδυάζεται με αμφοτερόπλευρα ρετινοβλαστώματα αμφιβληστροειδών οπότε και αποκαλούνται trilateral retoniblastoma. Μπορεί να περιέχουν στίγματα μελανίνης.

Λόγω της διηθητικότητας τους η διασπορά των επιφυσιοβλαστωμάτων μέσω του ΕΝΥ δεν είναι σπάνια, ενώ απομακρυσμένες μεταστάσεις στα οστά, τους πνεύμονες και τους λεμφαδένες έχουν αναφερθεί.

Θεραπεία

Η θεραπεία περιλαμβάνει το χειρουργείο, την ακτινοχειρουργική (CyberKnife), την κλασσική ακτινοθεραπεία και την χημειοθεραπεία.

Scroll to Top