8-10% όλων των ενδοκράνιων όγκων είναι Όγκοι ΓεφυροΠαρεγκεφαλιδικής Γωνίας (ΓΠΓ). Η γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία (ΓΠΓ) αποτελεί θέση συχνής εντόπισης όγκων (8-10% όλων των ενδοκράνιων όγκων). Το αιθουσαίο σβάννωμα (ακουστικό νευρίνωμα), το μηνιγγίωμα και οι επιδερμοειδείς κύστεις συνιστούν το 95% αυτών.

Οι όγκοι της ΓΠΓ περιλαμβάνουν:

Ακουστικό Νευρίνωμα ή Αιθουσαίο Σβάννωμα

Το ακουστικό νευρίνωμα ή αιθουσαίο σβάννωμα αποτελεί τον συχνότερο όγκο της ΓΠΓ (80-90%). Προέρχεται από τα κύτταρα του Schwan του ελύτρου του αιθουσαίου νεύρου και συνιστά έναν καλοήθη όγκο αργής συνήθως ανάπτυξης με ρυθμό 1-3mm/έτος και σπανιότερα 5-10mm/έτος. Είναι ετερόπλευρο στο 95% των περιπτώσεων.

Η ετήσια συχνότητά είναι περίπου 1:100000 το χρόνο και παρουσιάζει μία μικρή επικράτηση στις γυναίκες σε σχέση με τους άντρες.

Συνήθης ηλικία εμφάνισης και κλινική εικόνα

Η τυπική ηλικία εμφάνισης των συμπτωμάτων είναι συνήθως >30 ετών. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει απώλεια ή έκπτωση της ακοής και εμβοές σύστοιχα με την βλάβη, ζάλη, αστάθεια και αταξία. Σπανιότερα (5-20%) παρουσιάζεται υπαισθησία σύστοιχου ημιπροσώπου και έξω ακουστικού πόρου, ωταλγία, διαταραχή στην γεύση, πάρεση ή σπασμός ημιπροσώπου, δυσμετρία και κεφαλαλγία. Ξαφνική κώφωση συμβαίνει μόνο στο 10% και μπορεί να γίνει μόνιμη στο 19%.

Το ακοόγραμμα αναδεικνύει συνήθως μεγαλύτερη απώλεια της ακοής στις υψηλές κυρίως συχνότητες. Όταν το PTA (pure tone average) είναι >50db και το SDS (speech discrimination score) <50% τότε η ακοή δεν είναι βελτιώσιμη.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Διαγνωστικά εφαρμόζονται η αξονική και κυρίως η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου/Λιθοειδών.

Μακροσκοπική και μικροσκοπική εμφάνιση

Μακροσκοπικά οι όγκοι είναι στέρεοι, με κάψα, μαλακοί και στρογγυλοί, συχνά γκρίζοι κίτρινοι ή ελαφρώς κόκκινοι και με κάποιο βαθμό αγγείωσης στην επιφάνειά τους. Σπανιότερα παρουσιάζονται αιμορραγίες και κύστεις.

Μικροσκοπικά παρουσιάζουν ατρακτοειδή κύτταρα με επιμηκυμένους πυρήνες και ινώδες κυτταρόπλασμα. Διακρίνονται σε δύο τύπους: τον Antoni A (πιο συμπαγής δομή) και τον Antoni B (πιο χαλαρή δομή). Οι μιτώσεις είναι σπάνιες ενώ ο πλειομορφισμός και οι νεκρώσεις συχνές. Εξαιρετικά σπάνια είναι και η κακοήθης εξαλλαγή.

Ανάλογα με το μέγεθός τους τα ακουστικά νευρινώματα διακρίνονται σε

Μικρά-Ενδοκαναλικά έως 10mm
Μεσαίου μεγέθους 11-20mm
Μεγάλου μεγέθους 21-40mm
Γιγαντιαία > 40mm

Θεραπεία των ακουστικών νευρινωμάτων

Η θεραπεία των ακουστικών νευρινωμάτων περιλαμβάνει το χειρουργείο και την ακτινοχειρουργική (CyberKnife) ή συνδυασμό τους. Η κλασσική ακτινοθεραπεία εφαρμόζεται σπάνια ενώ η χημειοθεραπεία μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις (π.χ νευροινωμάτωση) . Η επιλογή της θεραπευτικής μεθόδου κάθε φορά είναι εξατομικευμένη και εξαρτάται από πολλούς παράγοντες καθώς και από τον ίδιο τον ασθενή.

Το χειρουργείο συνήθως επιλέγεται σε ασθενείς χαμηλού εγχειρητικού κινδύνου, με μεγαλύτερους όγκους (>3cm), με έντονα πιεστικά φαινόμενα και πιο βαριά συμπτωματολογία. Εξασφαλίζει την ολική ή μερική εκτομή του όγκου, την άρση των πιεστικών φαινομένων με σύγχρονη ύφεση των συμπτωμάτων και την ιστολογική ταυτοποίηση του όγκου.

Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) έχει κυρίως ένδειξη σε μικρά και μεσαίου μεγέθους νευρινώματα, χωρίς ιδιαίτερα πιεστικά φαινόμενα και σημειολογία, σε υπολειμματικές και υποτροπιάζουσες βλάβες καθώς και σε ασθενείς υψηλού εγχειρητικού κινδύνου (σοβαρά υποκείμενα νοσήματα, μεγάλη ηλικία). Σκοπός της είναι η εξουδετέρωση και νέκρωση του όγκου με ποσοστό επιτυχίας > 95%.

Μηνιγγίωμα

Δερμοειδής Κύστη

Αραχνοειδής Κύστη

Θήλωμα Χοριοειδούς Πλέγματος

Επενδύμωμα

Νευρινώματα V έως XII Κρανιακής Συζυγίας

Παραγαγγλίωμα

Μεταστάσεις

Χοληστερινικό Κοκκίωμα

Εμφανίζεται συνήθως στην κορυφή του λιθοειδούς οστού και προκαλεί οστική διάβρωση. Συνιστά το αποτέλεσμα χρόνιας φλεγμονώδους αντίδρασης γύρω από κρυστάλλους χοληστερόλης (σχετιζόμενους μάλλον με κυτταρικά υπολείμματα ερυθρών αιμοσφαιρίων). Συνήθως έχει προηγηθεί χρόνια μέση ωτίτις ή ιδιοπαθές αιμοτύμπανο.

Κλινική Εικόνα

Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει διαταραχές από την ακοή και την ισορροπία ενώ η νευροαπεικόνιση αναδεικνύει ομοιογενή και ισόπυκνη βλάβη με περιφερική ενίσχυση στο σκιαγραφικό και εκτεταμένη διάβρωση του λιθοειδούς.

Μακροσκοπική εικόνα

Μακροσκοπικά παρουσιάζει καφέ χρώμα (λόγω της αιμοσιδηρίνης) ενώ μικροσκοπικά εμφανίζει ινοβλαστική υπερπλασία, μακροφάγα γεμάτα αιμοσιδηρίνη, κρυστάλλους χοληστερόλης και γιγαντοκύτταρα.

Θεραπεία

Η θεραπεία περιλαμβάνει την χειρουργική αφαίρεση ή παροχέτευση της κυστικής βλάβης.

Ενδοκρανιακά Λιπώματα

Τα ενδοκρανιακά λιπώματα όπως και αυτά της σπονδυλικής στήλης θεωρούνται συγγενείς βλάβες σχετιζόμενες με διαταραχές της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Η συχνότητά τους είναι 8/10000 και εντοπίζονται συνήθως πλησίον της μέσης γραμμής. Συνηθέστερη θέση είναι άνωθεν του μεσολοβίου και συνοδεύεται συχνά από αγενεσία του. Το φαιό φύμα και το τετράδυμο πέταλο αποτελούν σπανιότερες εντοπίσεις ενώ ακόμα πιο σπάνια είναι η γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία και ο σκώληκας της παρεγκεφαλίδας.

Τα ενδοκρανιακά λιπώματα μπορεί να εμφανίζονται μεμονωμένα ή και σε συνδυασμό με άλλες συγγενείς ανωμαλίες όπως τρισωμία 21, σύνδρομο Pai, μετωπιαία εγκεφαλοκήλη, μυελομηνιγγοκήλη, σπονδυλικό δυσραφισμό, κ.λπ.

Διάγνωση – Θεραπεία

Διαγνωστικά εφαρμόζονται η αξονική και η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου ενώ θεραπευτικά σπανίως κρίνεται απαραίτητη η χειρουργική εκτομή.