Το μυελοβλάστωμα ανήκει σε μία ευρύτερη κατηγορία όγκων με την ονομασία PNET (Primitive Neuroectodermal Tumors), οι οποίοι παρουσιάζουν κοινή προέλευση από πρόδρομα κύτταρα του νευροεξωδέρματος. Ωστόσο το ακριβές κύτταρο προέλευσης είναι άγνωστο. Άλλοι όγκοι αυτής της κατηγορίας είναι το ρετινοβλάστωμα, το αιμαγγειοβλάστωμα, το επιφυσιοβλάστωμα, το νευροβλάστωμα, το αισθησιονευροβλάστωμα, το επενδυμοβλάστωμα και το πολικό σπογγιοβλάστωμα.
Επιδημιολογικά
Τα μυελοφλαστώματα συνιστούν τον πιο κοινό κακοήθη παιδιατρικό όγκο και συγχρόνως τον πιο συχνό μεταξύ των PNET. Αποτελούν το 15-20% του συνόλου των ενδοκράνιων όγκων και το 30% των όγκων του οπίσθιου κρανιακού βόθρου στα παιδιά. Το 80% εμφανίζεται έως την ηλικία των 15 ετών με κορύφωση μεταξύ 5-9 ετών. Ο λόγος ανδρών:γυναικών είναι 2:1. Αναπτύσσονται σποραδικά και δεν έχει ενοχοποιηθεί κάποιος περιβαλλοντικός παράγοντας. Σπανίως έχουν αναφερθεί οικογενείς περιπτώσεις.
Αυξημένη συχνότητα του όγκου εμφανίζεται σε ασθενείς με σύνδρομα Turcot και Gorlin και στο σπιλοειδές βασικοκυτταρικό καρκίνωμα.
Εντόπιση
Τα μυελοβλαστώματα συνήθως αναδύονται από την οροφή της τέταρτης κοιλίας και το οπίσθιο μυέλινο ιστίο. Καταλαμβάνουν γρήγορα την τέταρτη κοιλία, διεισδύουν σε παρακείμενες δομές και προκαλούν υδροκέφαλο. Το 10-35% των ασθενών παρουσιάζουν διασπορά διαμέσου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον υπόλοιπο νευράξονα την στιγμή της διάγνωσης. Διασπορά επίσης μπορεί να προκαλέσει το χειρουργείο. Απομακρυσμένες μεταστάσεις εκτός κεντρικού νευρικού συμβαίνουν μόνο στο 5%. Συχνά οι όγκοι διηθούν το εγκεφαλικό στέλεχος γεγονός που περιορίζει την ολική εκτομή.
Συμπτωματολογία
Η κλινική εικόνα συνήθως περιλαμβάνει ναυτία, κεφαλαλγία που προηγείται του εμέτου, έμετο, άλλα σημεία ενδοκράνιας υπέρτασης λόγω υδροκεφάλου (οίδημα οπτικών θηλών και διπλωπία) και αταξία.
Θεραπευτική Αντιμετώπιση
Όλα τα μυελοβλαστώματα είναι εξαιρετικά ακτινοευαίσθητα και μετρίως χημειοευαίσθητα. Η αρχική αντιμετώπιση περιλαμβάνει σχεδόν πάντα τον υφιστάμενο υδροκέφαλο συνήθως με μόνιμο (30-40%) ή προσωρινό shunt ή με τρίτη κοιλιοστομία.
Θεραπεία εκλογής θεωρείται η όσο το δυνατόν ευρύτερη χειρουργική αφαίρεση του όγκου ακολουθούμενη από κλασσική ακτινοθεραπεία σε ολόκληρο τον νευράξονα. Την χειρουργική εκτομή μπορεί να περιορίσει η διήθηση του εγκεφαλικού στελέχους. Σε αυτές τις περιπτώσεις είναι προτιμότερο να παραμείνει μικρό υπόλειμμα διότι ο κίνδυνος μείζουσας νευρολογικής βλάβης είναι μεγάλος.
Η ακτινοθεραπεία εφαρμόζεται σε όλους τους ασθενείς >3 ετών με βέλτιστη δόση 35-40 Gy σε όλο το νευράξονα και επιπλέον boost 10-15 Gy στον οπίσθιο βόθρο και στις μεταστάσεις. Η χημειοθεραπεία είναι μετρίως αποτελεσματική και συνήθως χορηγείται σε ασθενείς <3 ετών, στις υποτροπές και σε ασθενείς με φτωχή πρόγνωση.
Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) χρησιμοποιείται εκλεκτικά στην θεραπεία των τοπικών υποτροπών και των μεταστάσεων μετά το χειρουργείο και την ακτινοθεραπεία.
Προγνωστικοί δείκτες είναι η ηλικία, η έκταση της χειρουργικής εκτομής, ο βαθμός διασποράς του όγκου και η διήθηση του στελέχους. Ηλικία < 2 ετών, εξαίρεση < 80% του όγκου, θετική διήθηση στελέχους και θετική κυτταρολογική στο ΕΝΥ προδιαθέτουν σε χειρότερη πρόγνωση.